促肾上腺皮质激素非依赖性大结节性肾上腺增生 1 C1857451
一种罕见的遗传性疾病，导致双侧肾上腺增大并产生过多皮质醇。出生时即存在。治疗通常包括药物治疗控制激素水平，部分病例可能考虑手术治疗。
ACTH非依赖性大结节肾上腺增生1型为双侧肾上腺大结节增生的罕见疾病，导致皮质醇增多，诊断依靠影像学与激素检测，治疗方式包括双侧肾上腺切除、药物控制及长期随访。
关键信息一览
- ICD-10
- E34.9
- ICD-11
- 5A00.0
- 身体系统
- 内分泌
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
疲劳或体重变化
(内分泌)症状明显，随时间的推移强度可能会有所不同。
用药频率: 各个阶段均常见
高血压
(内分泌)低钾血症
(内分泌)高血糖
(内分泌)满月脸
(内分泌)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容有待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容有待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
内分泌管理
治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。
单侧肾上腺切除术
在大结节增生的不对称性病变中，手术切除较大或较活跃的肾上腺可控制皮质醇过多。当解剖条件允许时，首选微创手术方法。
皮质醇合成抑制
使用酮康唑、甲吡酮或严重病例中使用依托咪酯等药物进行肾上腺皮质醇生成的药理学抑制。通常需要联合治疗以充分控制皮质醇。
其他治疗方案
双侧保留肾上腺手术
次全肾上腺切除术，切除增生组织同时保留部分肾上腺功能，可能避免永久性肾上腺功能不全。仅限于经仔细筛选的、对药物治疗无效的重症患者。
外科手术经皮肾上腺消融术
在影像引导下对增生肾上腺组织进行化学或热消融，作为不适合手术患者的微创替代方案。可能需要多次治疗以达到充分效果。
介入操作定期影像学及生化监测
通过生化检测和影像学检查定期监测肾上腺大小、结节特征及皮质醇生成。便于早期发现疾病进展或治疗反应不足。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是促肾上腺皮质激素非依赖性大结节性肾上腺增生1型 C1857451？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗专业人员。[内容有待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Endocrine Society Writing Committee. Treatment of ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia: Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2021.
Lacroix A, Bourdeau I, Bourlier M. Pathophysiology and management of ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia. Endocr Rev. 2020.
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Wang J, Chen L, Liu Q, et al. Comparative effectiveness of surgical approaches for ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia: systematic review and meta-analysis. Eur J Endocrinol. 2022.
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月25日. · 阅读我们的编辑政策