ACTH非依赖性大结节性肾上腺增生 3 C5975485
一种双侧肾上腺增生的遗传变异型，其特征是结节独立于ACTH产生皮质醇，导致高皮质醇血症。通常在成人中诊断。治疗包括降皮质醇药物或肾上腺切除术。
ACTH非依赖性大结节肾上腺增生3型导致严重代谢紊乱，诊断需结合实验室和影像学检查，治疗方案包括手术切除肾上腺结节及药物控制皮质醇水平。
关键信息一览
- ICD-10
- E34.9
- ICD-11
- 5A00.0
- 身体系统
- 内分泌
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
中心性肥胖
(内分泌)疲劳或体重变化
(内分泌)明显症状，可能随时间推移而强度有所不同。
用药频率: 各阶段均常见
近端肌无力
(内分泌)骨质疏松症
(内分泌)多毛症
(内分泌)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
内分泌管理
治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。
双侧肾上腺切除术
手术切除双侧肾上腺以消除皮质醇过度分泌。这是ACTH非依赖性大结节性肾上腺增生的确定性治疗方法，可实现皮质醇增多症的治愈。
其他治疗方案
类固醇生成抑制剂
当手术禁忌或作为桥接治疗时，使用肾上腺酶抑制剂（如酮康唑、甲吡酮或米托坦）进行药物治疗以减少皮质醇分泌。
药物治疗定期内分泌监测
定期监测皮质醇水平、肾上腺影像学和代谢指标，以评估疾病进展并确定手术干预的最佳时机。
监测随访代谢并发症管理
综合管理，包括血压控制、糖尿病管理和骨骼健康维护，以应对皮质醇增多症的并发症。
生活方式心理支持
咨询和心理支持，以应对与慢性皮质醇增多症相关的情绪障碍、认知变化和生活质量问题。
心理治疗何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是促肾上腺皮质激素非依赖性大结节性肾上腺增生症 3 C5975485？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Lacroix A, Bourdeau I, Lampron A, et al. Aberrant G-Protein Coupled Receptor Expression in Adrenocortical Hyperplasia and Adenomas. Mol Cell Endocrinol. 2013;371(1-2):141-147.
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