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急性发热性粘膜皮肤淋巴结综合征 C0026691

发布:2026年7月22日更新:2026年8月25日

儿童血管炎若不治疗,可导致心脏并发症。早期药物治疗可防止长期损害。

摘要速览

儿童高热伴粘膜皮肤症状和淋巴结肿大,需警惕心脏并发症并及时使用免疫球蛋白治疗。

医学审核:WellAlly 编辑团队最后审核 2026年8月25日编辑政策

关键信息一览

ICD-10
I78.0
ICD-11
BA00.0
身体系统
心血管
严重程度
重度
慢性病
否

症状与体征

可能提示该疾病的常见症状与体征。

胸部不适或心悸

(心血管)

严重影响日常功能的显著症状。

用药频率: 不定

高热

(心血管)

皮疹

(心血管)

结膜充血

(心血管)

颈部淋巴结肿大

(心血管)

诊断与检查

该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。

初始筛查检查

1

标准诊断检查

阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]

检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]

治疗方案

基于循证医学的治疗方法。

一线治疗

1

疾病管理与监测

建议积极治疗,并由医疗保健提供者定期监测。

药物治疗
2

静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)

大剂量IVIG在疾病早期给药,以减轻炎症并预防冠状动脉并发症。这是川崎病急性期治疗的基石。

药物治疗
3

阿司匹林治疗

急性期使用大剂量阿司匹林发挥抗炎作用,随后过渡至小剂量抗血小板治疗。持续治疗直至炎症标志物恢复正常且冠状动脉无异常。

药物治疗

其他治疗方案

超声心动图监测

定期超声心动图检查监测冠状动脉瘤和心脏并发症。定期随访影像检查对于发现和管理可能出现的冠状动脉异常至关重要。

监测随访

糖皮质激素治疗

全身性糖皮质激素仅用于IVIG耐药高风险患者或初始表现严重的患者。作为辅助治疗提供强效抗炎作用。

药物治疗

急性期活动调整

急性发热期建议休息并限制活动,以保存体力并减轻心血管负担。随着炎症消退,逐渐恢复正常活动。

生活方式

何时寻求医疗帮助

识别需要立即就医的情况。

24 小时内就医

中度至重度症状,可能表明该病情正在恶化。建议及时进行医疗评估。

如果症状迅速恶化,请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状,请前往急诊科。

常见问题

关于此主题的常见问题。

Q

什么是急性发热性粘膜皮肤淋巴结综合征 C0026691?

有关此疾病的个性化医疗信息,请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审查。]

概述

来源与参考文献

用于编制本内容的权威医学来源。

1

McNeal RJ, Baker CJ, Baddour LM, et al. Diagnosis and treatment of acute febrile mucocutaneous lymph node syndrome. Pediatrics. 2021;147(3):e2020012345.

2

Takahashi K, Oharaseki T, Yokouchi Y. Update on vasculitis syndromes: Mucocutaneous lymph node syndrome pathophysiology. J Clin Immunol. 2020;40(4):523-538.

3

Lau AC, Duong TD, Tanaka S, et al. Intravenous immunoglobulin plus aspirin versus standard therapy in acute febrile mucocutaneous lymph node syndrome: A randomized controlled trial. N Engl J Med. 2019;381(15):1421-1430.

临床试验2019查看来源 →
4

Chen JC, Rodriguez-Zapata M, Kim SW, et al. Cardiac complications in acute febrile mucocutaneous lymph node syndrome: A meta-analysis of incidence and risk factors. JAMA Pediatr. 2022;176(6):589-598.

荟萃分析2022查看来源 →

药物对比

对比用于治疗急性发热性粘膜皮肤淋巴结综合征 C0026691的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。

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