促肾上腺皮质激素过多 C4021124
ACTH(促肾上腺皮质激素)水平升高,该激素能刺激肾上腺。病因通常为垂体异常,可导致多种激素相关症状。治疗重点在于针对根本病因。
ACTH过多刺激肾上腺皮质,导致皮质醇升高,可引起库欣综合征、高血压、糖尿病等并发症。
关键信息一览
- ICD-10
- E34.9
- ICD-11
- 5A00.0
- 身体系统
- 内分泌
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
向心性体重增加
(内分泌)疲劳或体重变化
(内分泌)明显的症状,其严重程度随时间推移可能会有所变化。
用药频率: 在各个阶段都很常见
近端肌肉无力
(内分泌)易青紫
(integumentary)低钾血症
(内分泌)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容有待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者进行解读。[内容有待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
内分泌管理
治疗方案应与合格的医疗保健提供者进行讨论。
经蝶窦垂体腺瘤切除术
经蝶窦入路手术切除分泌ACTH的垂体腺瘤,作为库欣病的主要治愈性治疗(当ACTH过量源于垂体时)。成功率取决于肿瘤大小和外科医生的经验。
抑制ACTH的药物治疗
当手术不成功、有禁忌证或作为确定性治疗的过渡时,使用抑制皮质醇合成的药物进行药理学肾上腺抑制。需要仔细进行剂量滴定和激素水平监测。
其他治疗方案
立体定向放射外科
当手术不完全或不可行时,针对残留或复发的垂体肿瘤组织进行聚焦放射治疗。可能需要数月到数年才能对激素水平产生完全效果。
介入操作双侧肾上腺切除术
当ACTH来源无法定位或无法安全切除,或者当紧急需要快速控制严重的高皮质醇血症时,作为确定性治疗手术切除双侧肾上腺。
外科手术全面的ACTH和皮质醇监测
连续测定ACTH和皮质醇水平,以鉴别垂体来源与异位ACTH来源、评估治疗反应并检测复发。当定位仍不明确时,可能需要进行双侧岩下窦取血采样(IPSS)。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是促肾上腺皮质激素过多症 (C4021124)?
有关此疾病的个性化医疗信息,请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Lacroix A, Feelders RA, Stratakis CA, Nieman LK. Cushing's syndrome. Lancet. 2015.
Honegger J, Grimm F, Mueller M, et al. Long-term outcome after endoscopic endonasal surgery for Cushing's disease. Neurosurgery. 2018.
Tommaso M, Pivonello R, Scaroni C, et al. Medical therapy for Cushing's disease: A systematic review and meta-analysis. Pituitary. 2021.
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策