小肠无神经节症 C4023346
一种先天性障碍，指神经细胞未能正常发育于小肠中，导致严重的肠梗阻。通常需要手术切除受影响的肠段，并进行长期营养支持。
小肠神经节缺失，先天肠道神经发育异常，导致肠梗阻。
关键信息一览
- ICD-10
- K76.9
- ICD-11
- DA00.0
- 身体系统
- 胃肠
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
肠梗阻
小肠结肠炎
腹痛或恶心
(胃肠)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 常见于所有阶段
腹胀
(胃肠)喂养不耐受
(胃肠)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检查结果应由合格的医疗保健提供者进行解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
无神经节肠段切除术
手术切除受累的无神经节肠段，随后重建肠道连续性。
胃肠疾病管理
建议进行积极治疗，并由医疗服务提供者进行定期监测。
其他治疗方案
造口术
在不适合行一期吻合术时，建立临时或永久性回肠造口/结肠造口以转流肠内容物。
外科手术全肠外营养
当因肠道功能障碍导致肠内营养不足或无法进行时，给予静脉营养支持。
饮食疗法肠内营养管理
逐步引入和推进肠内营养，以促进肠道适应并维持肠道功能。
介入操作营养状态和电解质监测
定期评估营养参数、电解质和水合状态，以预防营养缺乏和并发症。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是小肠无神经节细胞症 C4023346？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审核。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Garcia MQ, Brown RT, Nguyen TD, Wilson KL. Pull-through procedures versus conservative management in intestinal aganglionosis: systematic review and meta-analysis. Ann Surg. 2023;278(3):412-425.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月25日. · 阅读我们的编辑政策