肺血管发育不全 C1970630
一种严重的先天性疾病，肺血管未能正常发育，影响肺部血液循环。这可能导致呼吸困难和心脏负担加重。治疗通常需要手术干预以及持续的医疗管理。
肺血管发育不全为先天性血管缺失，需通过影像学检查确诊，治疗以手术或介入为主。
关键信息一览
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- 身体系统
- 心血管
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
发绀
呼吸困难
咯血
胸部不适或心悸
(心血管)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 各阶段均常见
杵状指
(心血管)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
疾病管理与监测
建议采取积极治疗，并由医疗保健提供者进行定期监测。
血管重建手术
通过手术建立或重建肺血管，根据肺发育不全的范围，可能涉及复杂的重建技术。
心肺功能监测
使用超声心动图、心导管检查和肺功能检查进行全面监测，以跟踪疾病进展和治疗反应。
其他治疗方案
氧疗辅助
当肺血流量受损时，进行补充氧疗以控制低氧血症并改善输氧状况。
介入操作肺动脉高压管理
根据适应症，使用血管扩张剂和其他支持性药物对相关肺动脉高压进行药物管理。
药物治疗肺康复
专业的呼吸治疗项目，旨在提高运动耐量、呼吸技巧和总体肺部调节能力。
物理治疗何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是肺血管发育不全 C1970630？
有关此病症的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正在等待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Fontana R, Edwards JE. Congenital absence of pulmonary vessels: a retrospective analysis. Ann Thorac Surg. 2019;107(5):1453-1460.
Yuan SM, Jing H, Xiang MH. Pulmonary artery agenesis with bronchopulmonary sequestration: a systematic review. Thorac Cardiovasc Surg. 2020;68(2):142-155.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月25日. · 阅读我们的编辑政策