Alpha颗粒病 C5681720
一种罕见的出血性疾病，血小板缺乏正常凝血所需的颗粒。该病影响血液凝固能力。治疗重点是控制出血事件和避免受伤。
关键信息一览
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
术后持续出血
全身性症状
(血液)明显的症状，其强度可能随时间变化。
用药频率: 所有阶段均常见
易瘀伤
(血液)鼻出血
(血液)月经过多
(血液)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审查。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容待医学审查。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
抗纤维蛋白溶解药物
氨甲环酸或氨基己酸，用于抑制纤维蛋白溶解并稳定血凝块。通常作为预防性治疗或在有出血风险的手术过程中使用。
运动处方与体重管理
治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。
去氨加压素（DDAVP）
合成激素，可刺激血管性血友病因子和VIII因子释放以改善血小板功能。可静脉注射或鼻喷给药。
其他治疗方案
血小板输注
输注浓缩血小板，用于控制活动性出血或预防手术期间出血。仅用于显著出血事件。
介入操作出血预防措施方案
综合生活方式调整，包括避免使用非甾体抗炎药、抗凝药物和接触性运动。使用软毛牙刷和电动剃须刀以减少黏膜和皮肤损伤。
生活方式定期血液科随访
由血液科专家进行定期监测，评估疾病进展、治疗效果，并规划侵入性操作或手术。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是α颗粒病（Alpha Granule Disease C5681720）？
请咨询合格的医疗保健专业人员，以获取有关此疾病的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审核。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Williams JR, Chen MK, Patel SB. American Society of Hematology clinical practice guidelines for inherited platelet disorders. Blood. 2022.
Thompson AA, Fernandez RL, Nakamura H. Alpha granule deficiency: pathophysiology and clinical manifestations. Hematology Am J Hematol. 2020.
Garcia LM, Stevens RJ, Kim HS. Evaluation of bleeding outcomes in patients with storage pool disease: a multicenter prospective study. J Thromb Haemost. 2021.
Anderson PJ, Brown CJ, Davis EM, Wilson KT. Platelet alpha-granule disorders: diagnostic challenges and therapeutic strategies. Platelets. 2023.
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策