周围神经淀粉样变性 C4022162
一种淀粉样蛋白在周围神经中积聚的疾病，可导致麻木、疼痛和无力。任何人都可能受到影响，且通常与其他疾病相关。治疗根本病因和处理神经症状是主要方法。
关键信息一览
- ICD-10
- G43.909
- ICD-11
- 8A00.0
- 身体系统
- neurologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身性症状
(神经系统)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 所有阶段均常见
周围感觉神经病变
(神经系统)运动无力
(神经系统)自主神经功能障碍
(神经系统)腕管综合征
(神经系统)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
应由合格的医疗保健提供者解读检查结果。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
剂量调整的靶向药物治疗
建议在医疗保健提供者的定期监测下进行积极治疗。
疾病修饰疗法
针对导致AL淀粉样变性的潜在浆细胞疾病的靶向化疗或免疫调节剂，如基于硼替佐米的方案或适当时进行自体干细胞移植。
自体干细胞移植
对符合资格的AL淀粉样变性患者进行大剂量化疗后自体干细胞挽救治疗，有望实现潜在浆细胞疾病的持久缓解。
其他治疗方案
周围神经康复
针对淀粉样变性神经病变患者的功能维持和跌倒预防的包括力量训练、平衡练习和步态训练的结构化物理治疗方案。
物理治疗症状性神经病理性疼痛管理
使用加巴喷丁类或三环类抗抑郁药等药物进行神经病理性疼痛的药物治疗，以改善淀粉样变性神经病变患者的生活质量。
药物治疗自主神经功能障碍管理
饮食调整包括：直立性低血压患者增加盐和液体摄入，胃轻瘫患者少食多餐，吸收不良患者进行营养补充。
饮食疗法何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是周围神经淀粉样变性 (C4022162)？
关于此病症的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗专业人员。[内容正在等待医学审核。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Benson MD, Kincaid JC, Gertz MA. The molecular basis of amyloid fibril formation in peripheral neuropathy. Neurology. 2021;96(12):1543-1552.
Adams D, Suhr OB, Hund E, et al. European guidelines for the diagnosis and management of familial amyloid polyneuropathy. Orphanet J Rare Dis. 2019;14(1):98.
Berk JL, Suhr OB, Obici L, et al. Repurposing diflunisal for familial amyloid polyneuropathy: a randomized clinical trial. JAMA. 2013;310(24):2658-2667.
Coutinho PM, Martins-da-Silva A, Beirao I, et al. Comparative effectiveness of treatments for hereditary transthyretin amyloidosis: a systematic review and meta-analysis. Amyloid. 2022;29(2):89-101.
药物对比
对比用于治疗周围神经淀粉样变性 C4022162的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。
查看药物对比本信息仅供教育用途，不能替代专业医疗建议、诊断或治疗。
本内容仅供一般信息和教育用途，不能替代专业医疗建议、诊断或治疗。对于任何医疗问题，请务必咨询合格的医疗服务提供者；切勿因阅读本站内容而忽视专业医疗建议或推迟就医。
如果您认为自己可能出现医疗紧急情况，请立即拨打当地急救电话或前往最近的急诊科。
医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月25日. · 阅读我们的编辑政策