肌萎缩侧索硬化症第7型 C1842674
肌萎缩侧索硬化症第7型是运动神经元疾病的一种遗传亚型，会导致进行性肌无力。治疗包括支持性措施，以帮助控制症状，随着病情进展。
关键信息一览
- ICD-10
- G12.21
- ICD-11
- 8A00.0
- 身体系统
- neurologic
- 严重程度
- 致死性
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
全身性症状
进行性症状，若不治疗可能危及生命。
如症状加重，请立即就医。
进行性肢体无力
构音障碍（言语不清）
(神经系统)吞咽困难
(神经系统)与额颞叶痴呆相关的认知障碍
(神经系统)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
依达拉奉
美国FDA批准的自由基清除剂，可通过减少运动神经元氧化应激来延缓早期肌萎缩侧索硬化症的功能下降。
择期手术及术前术后护理
治疗可能需要专业护理、住院或医学监督下的长期管理。
呼吸功能监测
定期监测肺活量、嗅鼻压力和夜间血氧饱和度，以预测呼吸衰竭并计划无创通气。
其他治疗方案
无创通气
当出现端坐呼吸或呼吸功能下降时启用双水平气道正压通气，可显著改善生存率和生活质量。
介入操作针灸用于症状管理
作为辅助疗法，针对肌萎缩侧索硬化症相关的疼痛、肌肉痉挛和流涎进行管理，与标准医疗护理配合使用。
补充疗法肠内营养计划
当吞咽评估显示存在风险时，提前置入喂养管（经皮内镜下胃造口术），以确保充足的营养和药物输送。
饮食疗法何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
立即拨打急救电话 (911)
与该病情相关的严重或危及生命的并发症体征。需要立即进行医学评估。
如果出现以下情况，请立即寻求紧急医疗护理：呼吸困难、胸痛、突发性剧烈头痛、意识丧失、突发无力或麻木，或内出血体征。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是肌萎缩侧索硬化症 7 型 C1842674？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正在等待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Benatar M, et al. A randomized trial of lithium for ALS expressing G93A or FUS mutations. Ann Neurol. 2022.
Taylor JP, et al. Decoding ALS: from genes to mechanism. Nat Rev Neurosci. 2020.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策