肌萎缩侧索硬化症8型 C1837728
8型ALS是一种罕见的ALS遗传形式,其运动神经元逐渐退化。该病主要影响成年人,护理重点是症状管理和维持功能。
关键信息一览
- ICD-10
- G12.21
- ICD-11
- 8A00.0
- 身体系统
- neurologic
- 严重程度
- 致死性
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
全身性症状
进行性加重的症状,若不治疗可危及生命。
若症状加重,请立即就医。
端坐呼吸(平躺时呼吸困难)
肌肉僵硬(强直)
(neurologic)活动时抽筋
(neurologic)非自愿性体重下降
(neurologic)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容有待医学审查。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者进行解读。[内容有待医学审查。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
微创手术干预
治疗可能需要专科护理、住院治疗或在医疗监督下进行长期管理。
症状性痉挛管理
使用肌肉松弛剂(如巴氯芬或替扎尼定)控制痉挛,改善舒适度、体位和功能能力。
流涎控制
使用抗胆碱能药物减少过度流涎,难治性病例可选择肉毒毒素注射治疗。
其他治疗方案
辅助技术整合
早期使用沟通辅助设备、环境控制系统和移动设备,维持独立性和生活质量。
生活方式呼吸肌训练
特定的呼吸练习以维持咳嗽有效性和延缓呼吸功能下降,根据患者当前功能水平进行调整。
物理治疗认知行为疗法
结构化心理干预,针对焦虑、抑郁以及应对进行性功能丧失和沟通障碍。
心理治疗何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
立即拨打急救电话 (911)
与该病情相关的严重或危及生命的并发症体征。需要立即进行医学评估。
如果出现以下情况,请立即寻求紧急医疗护理:呼吸困难、胸痛、突发性剧烈头痛、意识丧失、突发无力或麻木,或内出血迹象。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是肌萎缩侧索硬化症8型 C1837728?
请咨询合格的医疗保健专业人员,以获取有关此疾病的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Miller RG, Brown RH Jr, Barkhaus PE. Evidence-based guidelines for the management of ALS. Neurology. 2021.
Rothstein JD, Tsai G. Neurodegenerative motor neuron diseases: ALS and related disorders. Ann Neurol. 2022.
Cudkowicz ME, Shefner JM, Schoenfeld DA. A randomized trial of creatine monohydrate in ALS. JAMA Neurol. 2020.
Turner MR, Hardiman O, Benatar M. Controversies and priorities in amyotrophic lateral sclerosis. Lancet Neurol. 2023.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策