含多聚葡萄糖体的肌萎缩侧索硬化症 C1859805
含多聚葡萄糖体的肌萎缩侧索硬化症是一种罕见的运动神经元疾病，其特征为异常蛋白质沉积。该病好发于成年人，病程进展与其他类型的肌萎缩侧索硬化症相似，治疗重点为缓解症状。
关键信息一览
- ICD-10
- G12.21
- ICD-11
- 8A00.0
- 身体系统
- neurologic
- 严重程度
- 致死性
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
全身性症状
进行性症状，若不治疗可能危及生命。
如症状加重，请立即就医。
进行性延髓功能障碍
(神经系统)全身性肌肉萎缩
(神经系统)胃肠动力障碍
(神经系统)神经源性膀胱功能障碍
(神经系统)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断流程
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
利鲁唑
谷氨酸拮抗剂，通过减少兴奋毒性适度延长肌萎缩侧索硬化症患者的生存期。通常在诊断时即开始使用以延缓疾病进展。
门诊手术并监测
治疗可能需要在医疗监督下进行专科护理、住院治疗或长期管理。
依达拉奉
自由基清除剂，可能减少导致运动神经元损伤的氧化应激。作为静脉输注循环给药。
其他治疗方案
多学科康复
综合物理治疗项目，专注于随疾病进展维持肌肉力量、关节灵活性和功能性活动能力。
物理治疗呼吸功能监测
定期监测肺活量和呼吸参数，以预测无创通气支持的需求。
监测随访营养支持与吞咽困难管理
由营养师指导的饮食方案，包括质地调整食物及随吞咽困难进展考虑放置喂食管。
饮食疗法何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
立即拨打急救电话 (911)
与该病情相关的严重或危及生命的并发症体征。需要立即进行医学评估。
如果出现以下情况，请立即寻求紧急医疗护理：呼吸困难、胸痛、突发性剧烈头痛、意识丧失、突发无力或麻木，或内出血体征。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是伴多聚葡萄糖体肌萎缩性侧索硬化症 C1859805？
请咨询合格的医疗保健专业人员，以获取有关此病症的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Kato T, Shimohara M, Nakashima K. Polyglucosan bodies in motor neuron disease. In: Leigh PN, ed. Motor Neuron Disease: The Clinical Approach. 2nd ed. Elsevier; 2019:187-205.
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策