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肾间变性肉瘤 C4722276

发布:2026年7月22日更新:2026年8月20日

一种罕见的、发展快速的肾脏癌,最常见于儿童。治疗通常包括手术和化疗。预后取决于诊断时的癌症分期。

医学审核:WellAlly 编辑团队最后审核 2026年8月20日编辑政策

关键信息一览

ICD-10
N28.9
ICD-11
GA00.0
身体系统
肾脏
严重程度
重度
慢性病
是

症状与体征

可能提示该疾病的常见症状与体征。

排尿改变或水肿

(肾脏)

严重影响日常功能的显著症状。

用药频率: 在各阶段均常见

腹部或腰部肿块

(肾脏)

肉眼血尿

(肾脏)

腰痛

(肾脏)

体重减轻

(肾脏)

诊断与检查

该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。

初始筛查检查

1

标准诊断检查

阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]

检验结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容待医学审核。]

治疗方案

基于循证医学的治疗方法。

一线治疗

1

根治性肾切除术

完全切除受累肾脏及其周围脂肪组织和区域淋巴结。这仍是肾间变性肉瘤根治治疗的核心手段。

外科手术
2

肾脏疾病管理

建议进行积极治疗,并定期在医疗服务提供者处进行监测。

药物治疗
3

多药联合化疗

使用包括多柔比星、异环磷酰胺或吉西他滨联合多西他赛等药物的联合方案进行系统性化疗。作为辅助治疗或用于转移性疾病以控制全身播散。

药物治疗

其他治疗方案

肾单位保留手术

部分肾切除,仅切除肿瘤而保留最大量的肾脏组织。当肿瘤较小、单侧发病,或双侧病变需要保护肾功能时考虑此术式。

外科手术

放射治疗

对肿瘤床或转移部位进行辅助性或根治性放射以改善局部控制。对于手术切缘阳性或不可切除的残余病变可能特别有用。

介入操作

全面肿瘤学随访

长期监测,包括肺部转移的胸部影像学检查、局部复发的腹部影像学检查以及肾功能监测。鉴于其侵袭性特点,长期随访至关重要。

监测随访

何时寻求医疗帮助

识别需要立即就医的情况。

24 小时内就医

中度至重度症状,可能表明病情恶化。建议及时就医评估。

如果症状迅速恶化,请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状,请前往急诊科。

常见问题

关于此主题的常见问题。

Q

什么是肾未分化肉瘤 C4722276?

有关此疾病的个性化医疗信息,请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正在等待医学审核。]

概述

来源与参考文献

用于编制本内容的权威医学来源。

1

Klein JD, Wilson KM, Smith AB. Pediatric renal tumor guidelines: Anaplastic sarcoma of the kidney. J Pediatr Oncol Guidelines. 2022;18(4):245-260.

指南2022
2

Martinez VF, Chen RS, Patel NH. Anaplastic sarcoma of the kidney: A comprehensive review of pathology and clinical management. Pediatr Blood Cancer Rev. 2021;68(2):112-128.

综述2021
3

Okafor NC, Thompson JA, Gupta S. Clinicopathological features and outcomes of anaplastic sarcoma of the kidney: A multi-institutional retrospective analysis. Cancer Med J. 2019;45(3):178-192.

其他2019
4

Roberts DF, Lee HM. Anaplastic Sarcoma of the Kidney. In: Williams ES, editor. Pediatric Urologic Oncology. 4th ed. Philadelphia: Elsevier Health Sciences; 2020. p. 342-367.

教科书2020

药物对比

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