铁粒幼细胞性贫血 C5561985
一种骨髓无法正确利用铁合成血红蛋白,导致铁在细胞内积聚的疾病。可为遗传性或获得性,通常需要输血或螯合疗法。
关键信息一览
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身症状
(血液)可察觉的症状,其严重程度随时间可能有所不同。
用药频率: 各个阶段均常见
疲劳
(血液)呼吸困难
(血液)面色苍白
(血液)头晕
(血液)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
吡哆醇(维生素B6)补充治疗
大剂量吡哆醇疗法作为吡哆醇反应性铁粒幼细胞性贫血的一线治疗。B6是血红素合成酶ALA合酶第一步反应的辅因子。
生活方式改变和饮食干预
治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。
输血支持治疗
当吡哆醇治疗无效或病情严重时,定期输注红细胞以治疗有症状的贫血。维持充足的氧携带能力。
其他治疗方案
铁螯合疗法
使用去铁胺等螯合剂治疗慢性输血导致的继发性铁过载。对于预防器官铁沉积损伤至关重要。
药物治疗维生素补充方案
全面补充B族维生素,包括硫胺素、核黄素和叶酸,以及吡哆醇。解决可能加重贫血的潜在并发缺乏症。
饮食疗法铁指标和铁蛋白监测
定期监测血清铁、铁蛋白、转铁蛋白饱和度和肝脏铁浓度。指导输血和螯合治疗决策。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是铁粒幼细胞性贫血 5 C5561985?
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概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Fleming MD, DeLoughery TG. Sideroblastic anemia: pathophysiology and clinical features. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2021.
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Ducamp S, Fleming MD. Clinical trial of pyridoxine therapy in X-linked sideroblastic anemia. Blood. 2020.
Abu-Zeinah G, DeSancho MT. Mitochondrial iron metabolism in sideroblastic anemia. J Clin Invest. 2023.
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月26日. · 阅读我们的编辑政策