Angioedema Hereditary 1 and 2 Cn301213
关键信息一览
- ICD-10
- R69
- ICD-11
- MA00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
内脏水肿引起的腹痛
喉头水肿
全身症状
(immunologic)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 所有阶段均常见
复发性皮肤血管性水肿
(integumentary)面部肿胀发作
(integumentary)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容有待医学审核。]
检测结果应由合格的医疗保健提供者进行解读。[内容有待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
C1抑制酶替代疗法
静脉注射C1抑制酶浓缩物是急性遗传性血管性水肿发作的一线治疗方案。该疗法补充缺乏的C1-INH蛋白，在发作时给药可快速减轻肿胀和症状。
药物管理及随访
建议在医护人员的定期监测下进行积极治疗。
艾替班特皮下注射疗法
艾替班特是一种缓激肽B2受体拮抗剂，可有效治疗遗传性血管性水肿的急性发作。作为单次皮下注射给药，它可阻断引起肿胀的缓激肽介导的血管通透性增加。
其他治疗方案
诱因规避与预防
识别并避免个人发作诱因可显著降低遗传性血管性水肿的发作频率。常见诱因包括某些药物、压力、激素变化和轻微外伤。患者可记录诱因日记以识别发作模式。
生活方式长期预防性治疗
定期预防性治疗可减少频繁发作的遗传性血管性水肿患者的发作频率。方案包括C1抑制酶浓缩物、达那唑或氨甲环酸，具体选择取决于发作严重程度和患者因素。
药物治疗血管性水肿专科中心随访
由遗传性血管性水肿专科医生定期随访可确保最佳疾病管理。监测内容包括发作频率追踪、C4和C1-INH水平检测，以及治疗方案调整。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗保健提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是遗传性血管性水肿 1 型和 2 型 Cn301213？
请咨询合格的医疗专业人员，以获取有关此疾病的个性化医疗信息。[内容有待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Maurer M, Magerl M, Ansotegui I, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema: The 2017 revision and update. Allergy. 2018;73(8):1575-1596.
Banerji A, Busse P, Christiansen SC, et al. Current state of hereditary angioedema management: A multidisciplinary approach. J Allergy Clin Immunol Pract. 2020;8(7):2158-2168.
Zhang J, Liu Q, Wang Y, Chen L. Efficacy and safety of plasma-derived C1-inhibitor concentrate for hereditary angioedema: A systematic review and meta-analysis. Clin Immunol. 2021;230:108754.
Cicardi M, Bork K, Caballero T, Craig T, Li HH, Longhurst HJ. Hereditary angioedema due to C1-inhibitor deficiency: Clinical manifestations, epidemiology, and management. Immunol Allergy Clin North Am. 2017;37(4):649-671.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策