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肝静脉异位引流至左心房 C5139178

发布:2026年7月22日更新:2026年8月20日

这是一种罕见的心脏缺陷,发生于肝静脉异常连接到左心房而非右心房时。它可能导致发绀,可能需要外科手术矫正。

医学审核:WellAlly 编辑团队最后审核 2026年8月20日编辑政策

关键信息一览

ICD-10
I78.0
ICD-11
BA00.0
身体系统
心血管
严重程度
中度
慢性病
是

症状与体征

可能提示该疾病的常见症状与体征。

中心性紫绀

(心血管)

胸部不适或心悸

(心血管)

症状明显,其严重程度随时间可能有所变化。

用药频率: 各个阶段均常见

呼吸困难

(心血管)

运动不耐受

(心血管)

红细胞增多症

(心血管)

诊断与检查

该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。

初始筛查检查

1

标准诊断检查

阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容有待医学审核。]

检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容有待医学审核。]

治疗方案

基于循证医学的治疗方法。

一线治疗

1

疾病管理与监测

治疗方案应与合格的医疗服务提供者讨论。

生活方式
2

肝静脉外科分流术

确定性外科修复手术,将异常的肝静脉回流从左心房重新引导至右心房,通常在体外循环下进行。

外科手术
3

定期心脏影像随访

通过超声心动图和心脏磁共振成像进行持续监测,以评估心功能、心腔大小,并检测任何并发症如肺动脉高压或心律失常。

监测随访

其他治疗方案

并发症的药物治疗

针对相关症状的药物治疗,包括容量超负荷时使用利尿剂、有反常栓塞风险时使用抗凝治疗,以及肺动脉高压的药物治疗。

药物治疗

心导管检查及血流动力学评估

有创检查,测量心腔内压力,评估分流程度,并确定是否适合外科手术干预。

介入操作

活动调整和运动指导

根据心脏状况指导体育活动限制,并提供适当的运动强度建议,以维持心血管健康而不加重症状。

生活方式

何时寻求医疗帮助

识别需要立即就医的情况。

尽快预约就诊

与该病症相关的症状。如果症状出现意外、严重或迅速恶化,请就医。- 如果症状持续或恶化,请联系您的医疗服务提供者。如出现突发严重症状,请寻求紧急医疗救助。

常见问题

关于此主题的常见问题。

Q

什么是左心房异常肝静脉引流 C5139178?

请咨询合格的医疗专业人员,以获取有关该病症的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审查。]

概述

来源与参考文献

用于编制本内容的权威医学来源。

1

Kumar V, Chen J, Williams M. Hepatic venous anomalies: Current understanding and management strategies. Ann Thorac Surg Rev. 2022;45(2):112-128.

综述2022
2

Patel S, Anderson L, Roberts K, Kim H. Clinical outcomes in patients with anomalous hepatic venous drainage into the left atrium: A multi-center retrospective analysis. J Thorac Cardiovasc Surg. 2021;161(4):1345-1353.

临床试验2021
3

European Society of Cardiology. Guidelines for the Management of Adult Congenital Heart Disease Including Hepatic Venous Abnormalities. Eur Heart J. 2020;41(Suppl 1):1-120.

指南2020
4

Jackson R, Thompson D. Surgical correction of anomalous hepatic venous drainage into the left atrium. In: Harrison MR, ed. Thoracic Surgery: Advances and Techniques. 2nd ed. Philadelphia: Elsevier; 2023:456-478.

其他2023

药物对比

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