一支肺动脉从升主动脉异常发出 C4021134
一种先天性缺陷，其中一支肺动脉从主动脉发出，而非从心脏正常流出道发出，损害肺部血液循环。通常需要手术修复。
关键信息一览
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- 身体系统
- 心血管
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
发绀
肺动脉高压
胸部不适或心悸
(心血管)严重影响日常功能的显着症状。
用药频率: 各个阶段均常见
运动耐量下降
(心血管)心脏杂音
(心血管)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断流程
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健服务提供者确定。[内容待医学审核。]
检查结果应由合格的医疗保健服务提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
疾病管理与监测
建议在医疗保健提供者的定期监测下进行积极治疗。
肺动脉重建术
手术矫正，包括将异常肺动脉直接重新植入主肺动脉干或建立通道。早期手术干预对于预防不可逆的肺血管疾病至关重要。
右心功能监测
定期超声心动图监测右心室大小和功能，同时评估三尖瓣反流严重程度和肺动脉血流模式。
其他治疗方案
心力衰竭管理
标准心力衰竭治疗，包括使用利尿剂进行容量管理、血管紧张素转换酶抑制剂减轻后负荷，以及地高辛缓解已发生心力衰竭患者的症状。
药物治疗球囊肺动脉血管成形术
介入导管手术，用于扩张肺动脉狭窄段，可发生于手术后或作为原发异常的一部分。
介入操作预防性抗生素方案
牙科或外科手术前使用预防性抗生素以预防感染性心内膜炎，同时进行良好口腔卫生教育和早期感染治疗。
生活方式何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是升主动脉发出单侧肺动脉异常起源 C4021134？
请咨询合格的医疗保健专业人员，以获取有关此疾病的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审核。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Williams RK, Chen LM, Patel N. Management of anomalous pulmonary artery origin from aorta: American Heart Association scientific statement. Circulation. 2022.
Muller-Smith JA, Okonkwo DO, Rivera ER. Surgical repair of anomalous origin of pulmonary artery from ascending aorta: a systematic review. Ann Thorac Surg. 2021.
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Thompson JR, Volpe KA, Liu X. Cardiovascular imaging in anomalous pulmonary artery origins: a meta-analysis of diagnostic accuracy. JACC Cardiovasc Imaging. 2023.
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策