致心律失常性左心室心肌病 C5437450
一种遗传性心脏病，左心室形成疤痕和脂肪组织，导致心律异常。可影响两性，通常需要药物治疗、生活方式改变，有时还需要手术来控制心律失常。
关键信息一览
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- 身体系统
- 心血管
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
呼吸困难
心悸
胸部不适或心悸
(心血管)严重影响日常功能的显着症状。
用药频率: 各阶段均常见
射血分数降低
(心血管)左心室纤维化
(心血管)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者进行解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
指南指导的心力衰竭治疗
全面的药物治疗，包括ACE抑制剂或ARB、β受体阻滞剂、盐皮质激素受体拮抗剂和SGLT2抑制剂。这些药物针对神经激素激活，可延缓左心室功能障碍的疾病进展。
疾病管理与监测
建议积极治疗，并定期由医疗保健服务提供者进行监测。
用于一级预防的植入式心律转复除颤器
对符合一级预防心脏性猝死标准的患者进行ICD植入。根据射血分数阈值、心律失常负荷以及致心律失常性左心室心肌病表型特有的风险分层进行选择。
其他治疗方案
系列心脏MRI和超声心动图检查
定期进行先进的心脏影像学检查，评估左心室容积、射血分数和组织特征。心脏MRI延迟钆增强有助于识别致心律失常性心肌病特有的纤维脂肪替代模式。
监测随访室性心动过速消融术
对尽管使用抗心律失常药物仍反复发生ICD治疗的瘢痕相关室性心动过速患者进行导管消融治疗。当心内膜消融失败时，可能需要心外膜入路。
外科手术心脏康复与运动处方
在心脏康复监督下进行结构化运动计划，通常从监督下的低强度有氧训练开始。规律的身体活动可改善功能能力、内皮功能和生活质量，且不会加速疾病进展。
生活方式何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是致心律失常性左心室心肌病 C5437450？
请咨询合格的医疗保健专业人员，以获取有关此疾病的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Chen W, Patel N, Kim S, Schmidt RJ. Diagnostic accuracy of cardiac MRI for arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy: systematic review and meta-analysis. Radiology. 2023.
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