致心律失常性右室心肌病 1 C1862511
首例被识别的遗传性致心律失常性右室心肌病。由14号染色体上的基因变异引起，导致心脏右心室逐渐形成脂肪组织。患者需要终身进行心脏监测和治疗心律失常。
关键信息一览
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- 身体系统
- 心血管
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
心悸
心源性猝死风险
心力衰竭
胸部不适或心悸
(心血管)严重影响日常生活功能的明显症状。
用药频率: 在所有阶段都很常见
疲劳
(心血管)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者进行解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
一级预防ICD
对于符合高风险标准（如严重右室功能障碍、非持续性室性心动过速或遗传状态）的患者，建议植入心律转复除颤器进行一级预防。该设备提供备用起搏和电击治疗。
疾病管理与监测
建议进行积极治疗，并在医疗保健提供者的指导下定期监测。
索他洛尔抗心律失常治疗
大剂量索他洛尔兼具β受体阻滞和III类抗心律失常作用，对ARVC相关室性心动过速特别有效。需要住院期间启动治疗并持续遥测监测。
其他治疗方案
基质导向导管消融术
联合电压标测和激动标测识别异常基质区域进行精准消融。由于纤维脂肪替代的典型分布特点，通常需要经心外膜途径。
介入操作高级心脏影像学监测
系列心脏MRI结合超声心动图和心电监测追踪结构进展和心律失常负荷。建议大多数患者每年进行综合评估。
监测随访心理支持项目
结构化心理干预针对ARVC患者常见的焦虑、抑郁和适应困难。包括压力管理、ICD焦虑脱敏治疗和家庭咨询。
补充疗法何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是致心律失常性右心室发育不良 1 C1862511？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正在等待医学审核。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Basso C, Tsatsopoulou A, Thiene G. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: what's in a name? J Cardiovasc Med. 2021.
Cadrin-Tourigny J, Bosman LP, Wang W. Efficacy of beta-blocker therapy in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. JAMA Cardiol. 2022.
Orgeron GM, Te Riele A, James CA. Impact of systematic family screening in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: a meta-analysis. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2023.
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月25日. · 阅读我们的编辑政策