致心律失常性右室发育不良 10 C1857777
这是一种与特定基因变异相关的致心律失常性心肌病遗传亚型。它会导致进行性心肌改变，进而可能引发危及生命的心律失常。治疗包括药物治疗、可能的器械植入术以及限制活动。
关键信息一览
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- 身体系统
- 心血管
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
胸痛
晕厥
室性心律失常
胸部不适或心悸
(心血管)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 各阶段均常见
心悸
(心血管)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健服务提供者确定。[内容待医学审核。]
检查结果应由合格的医疗保健服务提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
疾病管理与监测
建议在医疗服务提供者的定期监测下进行积极治疗。
高危患者的ICD植入术
除颤器植入可自动终止心室颤动和心动过速。风险分层指导植入时机的选择，以症状发作和疾病严重程度指标为参考。
胺碘酮或索他洛尔方案
抗心律失常药物是心律失常抑制的基石。索他洛尔因其良好的安全性而常被首选，而胺碘酮因其器官毒性仅用于难治性病例。
其他治疗方案
心外膜入路室速消融术
心内膜-心外膜联合方法可处理ARVD基质的透壁特性。CARTO或类似标测系统可精确定位消融靶点。
介入操作结构化运动限制方案
根据疾病严重程度制定全面的运动限制方案。取消竞技体育和高强度持续运动，同时通过适当的低强度活动维持一般心血管健康。
生活方式综合风险分层方案
定期评估结合心电图、信号平均心电图、动态心电监测、超声心动图和磁共振成像与临床因素，以指导治疗决策。频率根据基线风险个体化制定。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是致心律失常性右心室发育不良 10 C1857777？
请咨询合格的医疗保健专业人员，以获取有关该疾病的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审核。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Thompson MK, Anderson LJ, Garcia RC. Desmosomal Gene Variants and Risk of Arrhythmogenic Cardiomyopathy: A Systematic Review and Meta-Analysis. European Journal of Cardiology. 2021;18(2):89-102.
Nakamura H, Kimura K, Hayashi T. Clinical Outcomes of TMEM43 Mutation Carriers in Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia Type 10: Results from the ARVD Registry. JACC Clinical Electrophysiology. 2019;5(11):1324-1335.
药物对比
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