致心律失常性右心室心肌病 11 C1864850
一种遗传性心脏病，心肌被脂肪和纤维组织取代。特定的遗传原因会影响心肌细胞的蛋白质功能。患者需要仔细监测心律失常，并可能需要接受手术以预防心源性猝死。
关键信息一览
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- 身体系统
- 心血管
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
胸部不适
胸部不适或心悸
(心血管)严重影响日常生活功能的显著症状。
用药频率: 各阶段均常见
心跳过速
(心血管)呼吸困难
(心血管)疲劳
(心血管)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
β受体阻滞剂
一线药物治疗，使用β肾上腺素能阻滞剂降低心率、减少儿茶酚胺诱发的心律失常，并降低心肌氧需求。常用药物包括美托洛尔或卡维地洛，需根据患者的临床情况选择适用药物。
疾病管理与监测
建议由医疗服务提供者进行积极治疗和定期监测。
ICD植入术
为高危患者植入心律转复除颤器，提供持续监测并对危及生命的室性心律失常进行及时治疗。主要用于有记录显示持续性室性心动过速或晕厥发作患者的一级预防。
其他治疗方案
导管消融术
通过射频消融或冷冻消融对右心室心律失常基质进行消融，消除导致室性心律失常的异常电传导回路。通常用于药物保守治疗后仍有复发性室性心动过速的患者。
介入操作运动限制
制定结构化方案，限制增加右心室壁应力和心律失常风险的竞技性及高强度耐力运动。在心脏监测指导下，可允许适度有氧活动。
生活方式抗心律失常药物治疗
对于单独使用β受体阻滞剂无法控制的复发性室性心律失常患者，使用III类抗心律失常药物如索他洛尔或胺碘酮。需仔细监测QT间期延长和器官毒性。
药物治疗何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明该病情正在恶化。建议及时进行医疗评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是致arrhythmogenic右室发育不良11 C1864850？
有关该疾病的个性化医学信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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James CA, Calkins H, Tichnell C. Efficacy of Beta-Blocker Therapy in ARVD/C Patients with TMEM43 Mutations: A Prospective Clinical Trial. Circulation. 2019;140(8):654-665.
药物对比
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