致心律失常性右心室发育不良 8 C1843896
一种罕见的遗传性疾病，由于肌肉被脂肪取代，导致心脏右心室功能减弱，进而引发心律失常和可能的猝死。该病通常具有家族遗传性，好发于年轻人。治疗包括药物治疗、消融术以及植入式心律转复除颤器（ICD）植入术，以控制心律。
关键信息一览
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- 身体系统
- 心血管
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
胸痛
室性心动过速
心悸
(心血管)胸部不适或心悸
(心血管)严重影响日常功能的显着症状。
用药频率: 在各个阶段都很常见
劳力性呼吸困难
(心血管)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
β受体阻滞剂治疗
β肾上腺素能阻滞剂用于降低心率、减少心肌氧需求，并预防ARVD患者中由儿茶酚胺触发的室性心律失常。
疾病管理与监测
建议进行积极治疗并定期由医疗服务提供者进行监测。
植入式心律转复除颤器(ICD)
ICD置入可提供持续监测和自动除颤，用于治疗危及生命的室性心律失常，在高危ARVD患者中作为一级或二级预防手段。
其他治疗方案
运动限制
系统性地避免竞技性和高强度运动以减少心律失常诱因和疾病进展风险，改为低强度娱乐活动。
生活方式导管消融
射频导管消融针对并消除右心室内的致心律失常病灶，对药物无法控制的复发性室性心动过速尤为有效。
介入操作定期心脏监测
定期进行超声心动图、心脏MRI和动态心电图监测，以评估疾病进展、心室功能和心律失常负担，为治疗优化提供依据。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医护人员或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是致arrhythmogenic右室心肌病/发育不良 8 C1843896？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正在等待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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药物对比
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