致心律失常性右心室发育不良 9 C1836906
一种遗传性心肌病，右心室发生脂肪浸润，破坏其正确传导电信号的能力。通常在年轻人中出现心悸或晕厥。治疗需要药物、手术，有时还需要植入式除颤器来预防心源性猝死。
关键信息一览
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- 身体系统
- 心血管
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
晕厥
室性心动过速
心悸
(心血管)胸部不适或心悸
(心血管)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 各阶段均常见
劳力性呼吸困难
(心血管)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
疾病管理与监测
建议在医疗保健提供者的指导下进行积极治疗和定期监测。
索他洛尔治疗
III类抗心律失常药，兼具β受体阻滞和钾通道阻滞特性，可有效抑制ARVD患者的室性心律失常。
ICD植入术
永久性皮下或经静脉除颤器植入，用于预防猝死，并设有心动过速检测和治疗程序区。
其他治疗方案
竞技运动排除
永久禁止参加竞技体育和高动态运动，以减少心室压力和心律失常风险，允许参与低强度活动。
生活方式胺碘酮治疗
强效III类抗心律失常药，适用于其他药物无效的难治性室性心律失常，需密切监测肺毒性和甲状腺毒性。
药物治疗定期心脏影像学检查
定期进行心脏MRI和超声心动图检查，以追踪右心室大小、功能及纤维脂肪替代进展。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明该病情正在恶化。建议及时进行医疗评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是致心律失常性右室发育不良 9 C1836906？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正在等待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策