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致心律失常性右室心肌病 家族性14型 C5394505

发布:2026年7月22日更新:2026年8月25日

一种遗传性心肌疾病,正常组织被脂肪和疤痕组织取代,导致危险的心律不齐。通常建议进行家族筛查。

医学审核:WellAlly 编辑团队最后审核 2026年8月25日编辑政策

关键信息一览

ICD-10
I78.0
ICD-11
BA00.0
身体系统
心血管
严重程度
重度
慢性病
是

症状与体征

可能提示该疾病的常见症状与体征。

警示信号——请立即就医

!

晕厥

心悸

(心血管)

胸部不适或心悸

(心血管)

严重影响日常功能的显著症状。

用药频率: 各阶段均常见

右心室功能障碍

(心血管)

双心室功能障碍

(心血管)

诊断与检查

该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。

初始筛查检查

1

标准诊断检查

阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容有待医学审核。]

检验结果应由合格的医疗服务提供者解释。[内容有待医学审核。]

治疗方案

基于循证医学的治疗方法。

一线治疗

1

植入式心律转复除颤器 (ICD)

手术植入ICD设备,持续监测心律,在检测到危险心律失常时释放电击,防止心源性猝死。

外科手术
2

疾病管理与监测

建议积极治疗,并在医疗服务提供者的指导下定期进行监测。

药物治疗
3

抗心律失常药物治疗

使用抗心律失常药物进行药物治疗,控制不规则心跳,减少与ARVD相关的室性心律失常的发生频率。

药物治疗

其他治疗方案

运动限制方案

结构化方案,建议患者避免竞技体育和高强度运动,因为这可能加速疾病进展并触发危及生命的心律失常。

生活方式

导管消融术

微创手术,使用射频能量破坏产生危险心律失常的异常心脏组织,可能减少心律失常负担。

介入操作

定期心脏监测

通过定期心电图、超声心动图、动态心电监测和心脏磁共振成像进行持续监测,以跟踪疾病进展并相应调整治疗策略。

监测随访

何时寻求医疗帮助

识别需要立即就医的情况。

24 小时内就医

中度至重度症状,可能表明病情恶化。建议及时就医评估。

如果症状迅速恶化,请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状,请前往急诊科。

常见问题

关于此主题的常见问题。

Q

什么是致arrhythmogenic右室心肌病家族性 14 C5394505?

请向合格的医疗专业人员咨询有关此病症的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审核。]

概述

来源与参考文献

用于编制本内容的权威医学来源。

1

Marcus GL, Saffitz JE, Calkins H, et al. HRS/EHRA Expert Consensus Statement on Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. Heart Rhythm. 2021;18(5):e55-e85.

指南2021
2

Corrado D, Basso C, Thiene G, et al. Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy: Genetics and Clinical Update. Card Electrophysiol Rev. 2022;26(2):89-102.

综述2022
3

Rampazzo A, Danieli GA, Nava A, et al. Efficacy of Beta-Blocker Therapy in Familial Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia Type 14. JACC Clin Electrophysiol. 2023;9(4):512-525.

临床试验2023
4

Ackerman MJ, Priori SG, Willems S, et al. HRS/EHRA/APHRS Systematic Review on Genetic Testing for Cardiomyopathies. Europace. 2020;22(10):1575-1588.

荟萃分析2020

药物对比

对比用于治疗致心律失常性右室心肌病 家族性14型 C5394505的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。

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