远端关节挛缩症1b型 C3280526
一种遗传性疾病，其特征为主要累及手和足的关节挛缩，出生时即存在。它与其他远端关节挛缩症类型有共同特征，但具有独特的遗传病因。治疗包括治疗和必要的手术方案。
关键信息一览
- ICD-10
- Q79.9
- ICD-11
- LA00.0
- 身体系统
- 肌肉骨骼
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
关节疼痛或僵硬
(肌肉骨骼)明显的症状，其严重程度随时间可能有所不同。
用药频率: 在所有阶段均常见
远端关节挛缩（手和足）
(肌肉骨骼)弯曲指（手指固定屈曲畸形）
(肌肉骨骼)马蹄内翻足（先天性足内翻）
(肌肉骨骼)手指尺侧偏斜
(肌肉骨骼)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]
应由合格的医疗服务提供者解释检查结果。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
生活方式改变和饮食干预
治疗方案应与合格的医疗专业人员讨论。
远端肢体治疗
专门的治疗项目，通过针对性拉伸、夹板固定方案和功能性锻炼来解决手部和足部挛缩问题。强调精细运动技能的发展。
多部位软组织手术
全面的手术方法，通过单次或分阶段手术处理手部和足部的多处挛缩。包括肌腱手术、关节松解术和关节囊手术。
其他治疗方案
定制矫形器
单独定制的夹板和支具，用于维持手术矫正效果、支撑虚弱关节、预防畸形复发。按处方时间表佩戴。
介入操作治疗性按摩
手法治疗技术，改善软组织灵活性、减轻肌肉紧张、增强受影响肢体的血液循环。作为主动物理治疗的辅助手段。
补充疗法适应性设备训练
训练使用改良餐具、书写辅助工具、足部矫形修改和行动设备，以增强日常活动中的功能独立性。
生活方式何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是远端型多发性关节挛缩症 1b 型 (C3280526)？
请咨询合格的医疗保健专业人员，以获取有关此病症的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Bamshad MI, Van Heest AE, Hullings M. Comprehensive management of distal arthrogryposis syndromes: clinical practice guidelines from the American Academy of Orthopaedic Surgeons. Orthopaedic Review. 2022.
Krakow D, Cohn DH, Chen H. Update on the genetic basis of arthrogryposis multiplex congenita. Clinical Genetics. 2021.
Hall JG, Kimber E, Dieterich K. Long-term functional outcomes in distal arthrogryposis type 1B: a prospective cohort study. Journal of Pediatric Orthopaedics. 2020.
Dixon J, Bankowski B. Arthrogryposis syndromes. In: Jones HR, De Vivo DC, Darras BT, editors. Neuromuscular Disorders of Infancy, Childhood, and Adolescence. 2nd ed. Elsevier; 2023.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策