非典型补体因子H缺乏症 Cn380067
一种罕见的免疫系统疾病，其特征是控制炎症的蛋白质无法正常工作。它可能影响肾脏和其他器官。治疗包括控制炎症和预防并发症。
关键信息一览
- ICD-10
- N28.9
- ICD-11
- GA00.0
- 身体系统
- 肾脏
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
微血管病性溶血性贫血
排尿改变或肿胀
(肾脏)显著影响日常功能的严重症状。
用药频率: 在所有阶段均常见
蛋白尿
(肾脏)高血压
(肾脏)C3肾小球病
(肾脏)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审查。]
应由合格的医疗保健提供者解读检查结果。[内容待医学审查。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
肾脏疾病管理
建议积极治疗，并在医护人员指导下定期监测。
补体抑制剂（依库珠单抗/雷夫利珠单抗）
通过与C5结合抑制末端补体激活的单克隆抗体。这可以防止补体介导的肾脏和其他受影响器官的组织损伤。
肾功能监测
定期通过估算肾小球滤过率、尿蛋白和血尿检测以及影像学检查监测肾功能，以早期发现结构异常并指导治疗。
其他治疗方案
血浆置换治疗
清除患者含有异常补体因子H的血浆，并用新鲜冰冻血浆或白蛋白替代。这可提供暂时的功能性补体调节。
药物治疗感染预防策略
全面的感染预防措施，包括接种疫苗、严格注意卫生、及时治疗感染，并尽可能避免前往拥挤的医疗机构。
生活方式肾脏保护营养
饮食调整，包括适当的蛋白质摄入、高血压时限制钠盐，以及谨慎管理钾摄入，以减轻肾脏负担并延缓疾病进展。
饮食疗法何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医护人员或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是“非典型补体因子H缺乏症 Cn380067”？
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概述药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策