非典型溶血尿毒综合征伴B因子异常 C2752038
一种与非典型溶血尿毒综合征相关的疾病，由B因子（一种补体通路蛋白）的基因改变引起。可发生于任何年龄段。补体抑制剂是主要的治疗方法。
关键信息一览
- ICD-10
- Q63.9
- ICD-11
- LA00.0
- 身体系统
- 肾脏
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
意识状态改变
暴发性紫癜样皮损
排尿变化或肿胀
(肾脏)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 各阶段均常见
溶血性贫血引起的疲劳
(血液)外周水肿和液体潴留
(肾脏)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
肾脏疾病管理
推荐在医疗保健提供者的定期监测下进行积极治疗。
补体C5抑制剂治疗
终末补体抑制：使用单克隆抗体阻断补体级联反应，防止非典型溶血性尿毒症综合征特征性的内皮损伤和微血管病性溶血。
其他治疗方案
治疗性血浆置换
移除患者血浆并用供体血浆或白蛋白替换，以清除自身抗体并补充缺乏的补体因子，从而降低疾病活动度。
介入操作血压管理
使用ACE抑制剂或ARB类药物控制高血压并减少蛋白尿，提供肾脏保护并减缓疾病进展。
药物治疗肾脏保护性饮食调整
低钠、适量蛋白质的饮食，配合适当热量摄入，以减轻肾脏负担、管理体液潴留并支持整体代谢平衡。
饮食疗法全面实验室和临床监测
定期评估血液学指标（LDH、触珠蛋白、裂红细胞、血小板）、肾功能（肌酐、eGFR、蛋白尿）以及补体活性水平，以监测疾病活动度和治疗反应。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医护人员或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是伴有B因子异常的非典型溶血性尿毒症综合征 C2752038？
请咨询合格的医疗保健专业人员，以获取有关此病症的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Scully M, Thomas M, Kavanagh D. Genetic variants in complement factor B and outcomes in atypical HUS: a systematic review. J Thromb Haemost. 2023.
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策