非典型溶血性尿毒症综合征伴C3异常 C2752037
一种罕见的aHUS亚型，涉及影响补体蛋白C3的基因突变。通常在儿童期发病。补体抑制剂治疗已显著改善预后。
关键信息一览
- ICD-10
- Q63.9
- ICD-11
- LA00.0
- 身体系统
- 肾脏
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
微血管病性溶血性贫血
血小板减少症
重度高血压
癫痫发作
排尿变化或肿胀
(肾脏)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 所有阶段均常见
诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容有待医学审查。]
检查结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容有待医学审查。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
肾脏疾病管理
建议积极治疗，并定期在医疗人员指导下监测。
补体C5抑制剂治疗
靶向抑制末端补体通路，防止与C3失调相关的失控激活和内皮损伤。
血浆输注治疗
直接输注新鲜冰冻血浆以补充缺乏或功能障碍的补体成分（尤其是C3），恢复正常的调节功能。
其他治疗方案
补体覆盖下的肾脏移植
对于终末期肾病的根治性治疗，采用活体供肾移植，在补体抑制覆盖下进行以防止移植后疾病复发。
外科手术糖皮质激素治疗
免疫抑制药物，用于减少急性发作期的炎症成分和补体激活，或在其他疗法禁忌时使用。
药物治疗补体通路监测
定期检测补体C3和C4水平、CH50及基因分析，以指导治疗持续时间并早期发现复发。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明该病情正在恶化。建议及时进行医疗评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是伴有C3异常的非典型性溶血性尿毒症综合征 C2752037？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正在等待医学审核。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Goodship TH, Cook HT, Fakhouri F, et al. Atypical hemolytic uremic syndrome and C3 glomerulopathy: conclusions from a Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Controversies Conference. Kidney Int. 2017.
Fakhouri F, Zuber J, Frémeaux-Bacchi V, Loirat C. Haemolytic uraemic syndrome. Lancet. 2017.
Legendre CM, Licht C, Muus P, et al. Terminal complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med. 2013.
Nester CM, Barbour T, de Jorge EG, et al. Atypical aHUS: State of the art. Mol Immunol. 2015.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策