非典型溶血性尿毒症综合征伴补体基因异常 C5680166
一种罕见疾病，导致小血管损伤，影响肾脏和其他器官。导致红细胞和血小板计数降低。治疗可抑制过度活跃的免疫反应。
关键信息一览
- ICD-10
- N28.9
- ICD-11
- GA00.0
- 身体系统
- 肾脏
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
重度贫血（血红蛋白<8 g/dL）
急性肾损伤伴少尿
意识障碍和癫痫发作
排尿变化或水肿
(肾脏)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 各阶段均常见
血栓性微血管病
(血液)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审查。]
检查结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审查。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
肾脏疾病管理
建议积极治疗并定期在医疗保健提供者处进行监测。
补体C5抑制剂治疗
靶向终末补体以防止内皮损伤的单克隆抗体治疗。这是补体基因异常的aHUS患者的标准治疗方案，并显著改善了该患者群体的预后。
治疗性血浆置换
清除自身抗体并补充缺乏的补体调节蛋白的操作。通常每天或每隔一天进行一次，直至血液学缓解。
其他治疗方案
免疫抑制剂
皮质类固醇和其他免疫抑制剂可用于控制补体失调，特别是当涉及抗体介导机制时。
药物治疗全面实验室监测
定期监测血液学参数、肾功能和补体活性，以评估治疗反应并早期发现复发。
监测随访肾脏支持性营养管理
包括控制蛋白质摄入、限制钠摄入和注意电解质平衡的饮食调整，以在恢复期间支持肾功能。
饮食疗法何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗保健提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是伴有补体基因异常的非典型溶血性尿毒症综合征 C5680166？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗专业人员。[内容正在等待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Goodship TH, Cook HT, Fakhouri F, et al. Atypical hemolytic uremic syndrome and C3 glomerulopathy: conclusions from a Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Controversies Conference. Kidney Int. 2017.
Scully MA, Yadava M, Arshad SH. Complement-mediated atypical hemolytic uremic syndrome: a review of genetic abnormalities and current therapeutic options. Hematology. 2020.
Legendre CM, Licht C, Muus P, et al. Terminal complement inhibitor eculizumab in atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med. 2013.
Fakhouri F, Zuber J, Frémeaux-Bacchi V. The kidney in complement-mediated renal diseases: focus on atypical hemolytic uremic syndrome. Nephrol Dial Transplant. 2019.
药物对比
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