Autoinflammation With Arthritis and Dyskeratosis C4479278
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身症状
(immunologic)严重影响日常生活功能的显著症状。
用药频率: 各个阶段均常见
关节痛
(肌肉骨骼)角化不良
(皮肤)发热
(全身)疲劳
(全身)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解释。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
抗炎性关节炎管理
使用非甾体抗炎药和改善病情的抗风湿药控制关节炎症，预防不可逆的关节损伤，同时处理皮肤表现。
药物治疗与临床监测
建议进行积极治疗，并定期在医疗保健提供者的监测下进行。
关节活动度与保护计划
针对性物理治疗，重点进行关节活动度练习、关节保护技术和力量训练，以维持功能并减少关节炎相关残疾。
其他治疗方案
皮肤科监测
定期进行皮肤检查以监测角化不良的进展、评估治疗效果，并筛查继发性皮肤并发症。
监测随访皮肤支持性营养方案
包括维生素补充、充足补水及避免加重皮肤症状的食物等饮食干预措施，以支持上皮健康。
饮食疗法皮肤保护与卫生措施
实施温和的皮肤护理方案、防晒措施及环境调整，以尽量减少皮肤创伤和角化不良加重。
生活方式何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医护人员或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是伴关节炎和角化不良的自身炎症性疾病 (Autoinflammation With Arthritis And Dyskeratosis C4479278)？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗专业人员。[内容有待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Shinar Y, Ceccherini I, Arostegui JI, et al. Clinical Phenotyping and Genetic Diagnosis of Autoinflammatory Diseases With Arthritis and Dyskeratosis. Clin Immunol. 2022;241:108965.
Autoinflammatory Disease Study Group. International Consensus Guidelines for the Management of Autoinflammatory Disorders Presenting With Arthritis and Skin Manifestations. Ann Rheum Dis. 2021;80(4):456-464.
Romberg N, Vogel TP, Moir K, et al. Clinical Manifestations and Treatment Outcomes in Patients With Autoinflammation and Dyskeratosis: A Prospective Cohort Study. J Allergy Clin Immunol. 2020;145(2):526-534.
Manthiram K, Zhou Q, Aksentijevich I, et al. The Inflammasomes in Autoinflammatory Diseases With Skin and Joint Involvement. Immunol Rev. 2023;314(1):278-293.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策