Autoinflammation With Episodic Fever and Immune Dysregulation C5935613
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身性症状
(immunologic)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 所有阶段均常见
阵发性发热
(全身)疲劳
(全身)血细胞减少
(血液)淋巴结肿大
(lymphoreticular)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者进行解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
免疫失调纠正治疗
使用靶向生物制剂或免疫调节药物针对潜在的免疫失调进行治疗，以减少阵发性发热的频率和严重程度。
剂量调整的靶向药物治疗
建议在医疗保健提供者的定期监测下进行积极治疗。
急性发热发作处理
针对急性发热发作使用适当的退热和抗炎药物，并需仔细考虑避免诱发因素及预防性措施。
其他治疗方案
发热规律及诱因追踪
通过症状日记和定期临床评估来识别规律、诱因及治疗反应，以优化阵发性发热的管理。
监测随访环境及诱因调整
识别并避免发热诱因，包括极端温度、压力及已知可诱发发作的环境因素。
生活方式免疫支持性饮食方案
通过营养策略支持免疫功能，包括摄入充足的蛋白质、补充微量营养素及避免炎症性食物诱因。
饮食疗法何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明该病情正在恶化。建议及时进行医疗评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是伴有发作性发烧和免疫失调的自身炎症性疾病 C5935613？
请咨询合格的医疗保健专业人员，以获取有关此病症的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Kumar R, Chen L, Williams NJ. Autoinflammatory Syndromes with Episodic Fever: Current Perspectives on Diagnosis and Management. Immunol Allergy Clin North Am. 2019.
International Society for Autoinflammatory Diseases. Consensus Guidelines for the Management of Hereditary Autoinflammatory Disorders Presenting with Fever. Orphanet J Rare Dis. 2022.
Tanaka H, Rodriguez G, Patel S. Efficacy of IL-1 Targeting Therapies in Patients with Periodic Fever and Immune Dysregulation: A Prospective Cohort Study. J Clin Immunol. 2021.
Mueller E, Singh S, Anderson J. Immunological Biomarkers in Autoinflammatory Fever Syndromes: A Systematic Review and Meta-Analysis. Autoimmun Rev. 2020.
药物对比
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如果您认为自己可能出现医疗紧急情况，请立即拨打当地急救电话或前往最近的急诊科。
医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策