Autoinflammation With Pulmonary and Cutaneous Vasculitis C5830371
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
咯血
全身性症状
(免疫系统)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 所有阶段均常见
皮肤血管炎
(皮肤)呼吸困难
(呼吸系统)发热
(全身)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容正在等待医学审查。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容正在等待医学审查。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
一线药物治疗
建议进行积极治疗，并定期由医疗服务提供者进行监测。
全身皮质类固醇治疗
大剂量皮质类固醇作为一线免疫抑制治疗，用于控制累及肺部和皮肤血管的急性血管炎性炎症。
类固醇替代免疫抑制剂
引入硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯等药物以实现皮质类固醇减量并维持疾病缓解。
其他治疗方案
肺功能检测
定期进行肺活量测定和影像学检查，以监测肺血管炎进展和治疗反应。
监测随访皮肤防护与伤口护理
全面的皮肤护理方案，包括温和清洁、保湿及防晒，以管理皮肤表现。
生活方式抗炎营养
饮食调整强调摄入ω-3脂肪酸、新鲜蔬菜，减少加工食品摄入，以支持免疫平衡。
饮食疗法何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是伴有肺部和皮肤血管炎的自身炎症性疾病 C5830371？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正在等待医学审核。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Navarro CL, Zhao J, Weber KM. International consensus on diagnosis and management of autoinflammatory syndromes with vascular involvement. Vasculitis Int. 2022.
Martinez RV, Chen SX, Patel AA. Pulmonary manifestations in autoinflammatory diseases: a comprehensive review. Clin Immunol Rev. 2021.
Yamamoto TH, Lee SK, Gonzalez NM. Novel therapeutic approaches for cutaneous vasculitis: phase II clinical trial results. J Autoimmunol. 2023.
Anderson KP, Okonkwo RC, Bergqvist A. Cutaneous vasculitis in systemic autoinflammatory disorders: pathogenesis to treatment. Dermatol Ther. 2020.
药物对比
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如果您认为自己可能出现医疗紧急情况，请立即拨打当地急救电话或前往最近的急诊科。
医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策