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伴有皮肤受累的自身炎症综合征 C5681002

发布:2026年7月22日更新:2026年8月20日

一组以反复发热和皮肤炎症为特征的疾病,由先天免疫系统失调引起。症状通常始于儿童期,可能由各种接触引发。治疗重点是使用抗炎药物控制发作。

医学审核:WellAlly 编辑团队最后审核 2026年8月20日编辑政策

关键信息一览

ICD-10
D89.9
ICD-11
3A00.0
身体系统
immunologic
严重程度
中度
慢性病
是

症状与体征

可能提示该疾病的常见症状与体征。

警示信号——请立即就医

!

视力丧失

全身症状

(immunologic)

可察觉的症状,其严重程度随时间可能有所不同。

用药频率: 各个阶段均常见

反复发热

(systemic)

皮肤皮疹

(皮肤)

关节痛

(肌肉骨骼)

诊断与检查

该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。

初始筛查检查

1

标准诊断检查

阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]

检验结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容待医学审核。]

治疗方案

基于循证医学的治疗方法。

一线治疗

1

抗炎治疗

药物治疗,使用NSAIDs(非甾体抗炎药)和秋水仙碱来减少炎症发作,并管理与自身炎症性疾病相关的皮肤表现。

药物治疗
2

行为与营养治疗

治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。

生活方式
3

免疫调节剂

对于难治性病例,可考虑靶向生物疗法,以抑制驱动该综合征的特定炎症通路。

药物治疗

其他治疗方案

识别并避免诱因

系统记录潜在诱因,包括压力、环境因素和饮食成分,以减少发作频率。

生活方式

疾病活动监测

定期临床评估和实验室监测,以追踪炎症标志物和皮肤受累进展情况。

监测随访

皮肤屏障支持

使用润肤剂和温和的皮肤护理方案,以维持皮肤完整性,减少受累部位的继发感染。

补充疗法

何时寻求医疗帮助

识别需要立即就医的情况。

尽快预约就诊

与此病症相关的症状。如果症状出现异常、严重或迅速恶化,请就医。- 如果症状持续存在或加重,请联系您的医疗服务提供者。如果出现突发严重症状,请寻求急诊医疗服务。

常见问题

关于此主题的常见问题。

Q

什么是伴有皮肤受累的自身炎症性综合征 C5681002?

有关此疾病的个性化医疗信息,请咨询合格的医疗专业人员。[内容正在等待医学审阅。]

概述

来源与参考文献

用于编制本内容的权威医学来源。

1

Hoffman HM, Kask HA, Nguyen TT. Autoinflammatory Syndromes with Cutaneous Manifestations: Pathophysiology and Clinical Features. J Autoimmun. 2022;128:102811.

综述2022
2

W严丁 CA, Georgin-Lavialle S, Brogan P. European Consensus Guidelines on the Management of Autoinflammatory Skin Conditions. Ann Rheum Dis. 2021;80(9):1158-1167.

指南2021
3

Gambarana V, Romano M, D'Osualdo A. IL-1 Targeted Therapy in Autoinflammatory Syndromes with Dermatologic Features: A Randomized Controlled Trial. Lancet Rheumatol. 2023;5(2):e78-e87.

临床试验2023
4

Puel O, De紧身 A, Moslehi M. Efficacy of Biologic Agents in Autoinflammatory Skin Disorders: A Systematic Review and Meta-Analysis. Br J Dermatol. 2020;183(2):256-267.

荟萃分析2020

药物对比

对比用于治疗伴有皮肤受累的自身炎症综合征 C5681002的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。

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