常染色体显性遗传髓质囊性肾病（伴或不伴高尿酸血症）C4511620
一种导致肾髓质形成囊肿的遗传性肾脏疾病。可能导致肾功能下降，有时伴有尿酸升高。管理包括监测肾脏健康和处理并发症。
关键信息一览
- ICD-10
- Q61.5
- ICD-11
- LA00.0
- 身体系统
- 肾脏
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
多尿
(肾脏)排尿变化或肿胀
(肾脏)明显的症状，强度可能随时间变化。
用药频率: 所有阶段均常见
高血压
(心血管)夜尿症
(肾脏)腰痛
(肾脏)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]
检查结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
肾功能监测
通过血清肌酐、估算肾小球滤过率和尿液分析定期监测肾功能，以追踪疾病进展。
肾脏疾病管理
治疗方案应与合格的医疗专业人员讨论。
血压管理
采用适当的降压方法来控制高血压，以保护残余肾功能。
其他治疗方案
肾脏保护性饮食调整
限制钠摄入、适量蛋白质摄入和充足补水，以减轻肾脏负担并延缓疾病进展。
饮食疗法高尿酸血症管理
针对伴有基础肾脏疾病的患者，采用适当的方法治疗尿酸水平升高。
药物治疗避免肾毒性暴露
尽可能避免可能损害肾脏的物质，包括某些药物、过量非甾体抗炎药和造影剂。
生活方式何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是伴或不伴高尿酸血症的常染色体显性髓质囊性肾病 C4511620？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO). Clinical Practice Guideline for the Management of Genetic Kidney Diseases. Kidney Int. 2023.
Eckardt KU, Alper SL, Antignac C, et al. Autosomal Dominant Tubulointerstitial Kidney Disease: Diagnosis, Classification, and Management. Nat Rev Nephrol. 2022.
Olinger E, Hofmann A, Kipp K, et al. Clinical and Genetic Characterization of Families with UMOD Mutations. Clin J Am Soc Nephrol. 2020.
Devuyst O, Kmoch S, Bleyer AJ. Uromodulin and the Pathophysiology of Autosomal Dominant Tubulointerstitial Kidney Disease. Nephrol Dial Transplant. 2021.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月27日. · 阅读我们的编辑政策