常染色体隐性非综合征性听力损失 67 C1853223
一种严重的遗传性听力损失，当父母双方都携带隐性基因突变时遗传。对两性的影响相同。建议尽早干预，配戴助听器或人工耳蜗植入。
关键信息一览
- ICD-10
- Q17.9
- ICD-11
- LA00.0
- 身体系统
- otolaryngologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
广泛性症状
(otolaryngologic)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 所有阶段均常见
重度双侧听力障碍
(otolaryngologic)非综合征性先天性耳聋
(otolaryngologic)学语前听力损失
(otolaryngologic)高频听力损失
(otolaryngologic)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查流程
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检查结果应由合格的医疗保健提供者进行解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
人工耳蜗植入术
通过手术植入电子装置，绕过受损的毛细胞直接刺激听觉神经，为重度至极重度听力损失患者提供声音感知。
联合用药方案并定期评估
建议进行积极治疗，并定期由医疗服务提供者进行监测。
助听器验配
根据个人听力阈值进行编程定制的放大装置，可提高言语理解力和环境感知能力。
其他治疗方案
全面耳科随访监测
包括耳镜检查、鼓室导抗图和听力测试在内的定期监测，以评估听力状况并识别任何相关疾病。
监测随访调频系统集成
调频系统将说话者的声音直接传输到助听设备中，提高教育和社交环境中的信噪比。
补充疗法中耳植入装置
通过手术植入的助听装置，直接振动中耳结构，为无法使用传统助听器的患者提供替代方案。
介入操作何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明此病情正在恶化。建议及时进行医疗评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是常染色体隐性非综合征性耳聋67 C1853223？
请咨询合格的医疗保健专业人员，以获取有关该疾病的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Morton CC, Lenz J, Smith RJH. Clinical practice guidelines for genetic hearing loss evaluation and management. Otolaryngol Head Neck Surg. 2022.
Shearer AE, Hildebrand MS, Smith RJH. Hereditary hearing loss and deafness: An overview of genetic causes and management strategies. Hear Res. 2019.
Koffler T, Ushakov K, Avraham KB. Next-generation sequencing for diagnosis of nonsyndromic hearing loss in diverse populations. J Clin Invest. 2021.
Sloan-Heggen CM, Smith RJH. Comprehensive genetic testing for autosomal recessive nonsyndromic hearing loss: A systematic review. Genet Med. 2020.
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策