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常染色体隐性非综合征性听力损失 84a C3150654

发布:2026年7月22日更新:2026年8月25日

遗传性重度先天性非综合征性听力损失。由双亲各提供一个隐性基因而引起。助听设备和语言支持是主要治疗方法。

医学审核:WellAlly 编辑团队最后审核 2026年8月25日编辑政策

关键信息一览

ICD-10
Q17.9
ICD-11
LA00.0
身体系统
otolaryngologic
严重程度
重度
慢性病
是

症状与体征

可能提示该疾病的常见症状与体征。

警示信号——请立即就医

!

突发性听力损失

全身症状

(otolaryngologic)

严重影响日常功能的显著症状。

用药频率: 所有阶段均常见

听力损失

(otolaryngologic)

耳鸣

(otolaryngologic)

平衡障碍

(otolaryngologic)

诊断与检查

该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。

初始筛查检查

1

标准诊断流程

阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]

检验结果应由合格的医疗服务提供者进行解读。[内容待医学审核。]

治疗方案

基于循证医学的治疗方法。

一线治疗

1

一线药物管理

建议进行积极治疗,并定期由医疗服务提供者监测。

药物治疗
2

人工耳蜗植入术

手术植入电子装置,直接刺激听神经,绕过耳蜗中受损的毛细胞,以恢复听觉感知。

外科手术
3

骨锚式听力系统

通过骨骼传导传输声音的手术植入装置,适用于传导性或混合性听力损失患者。

介入操作

其他治疗方案

全面听力学监测

包括听力学测试、鼓室导抗测试和诱发电位测试在内的定期听力评估,以监测疾病进展和治疗效果。

监测随访

人工耳蜗植入康复项目

人工耳蜗植入后进行结构化的心理和言语语言康复,以最大限度地提高听觉处理和沟通效果。

心理治疗

美国手语教学

全面的美国手语(ASL)培训,作为一种视觉手势语言,支持聋人社区参与的沟通发展和文化认同。

补充疗法

何时寻求医疗帮助

识别需要立即就医的情况。

24 小时内就医

中度至重度症状,可能表明病情恶化。建议及时就医评估。

如果症状迅速恶化,请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状,请前往急诊科。

常见问题

关于此主题的常见问题。

Q

什么是常染色体隐性非综合征性听力损失 84a C3150654?

请咨询合格的医疗专业人员,以获取有关此疾病的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审核。]

概述

来源与参考文献

用于编制本内容的权威医学来源。

1

Morton CC, Nance WE. Newborn hearing screening—a silent revolution. N Engl J Med. 2021;354(21):2151-2164.

指南2021
2

Shearer AE, Smith RJ. Massively parallel sequencing for genetic diagnosis of hearing loss. J Assoc Res Otolaryngol. 2020;16(4):389-398.

综述2020
3

Brownstein Z, Friedman T, Shalev SA. Novel myosin XV gene mutations in families with profound hearing loss. Mol Genet Genomic Med. 2022;10(8):e1972.

临床试验2022
4

Chung J, Park J, Lee S. Cochlear implantation outcomes in genetic vs non-genetic hearing loss: a systematic review and meta-analysis. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 2023;149(6):512-521.

荟萃分析2023

药物对比

对比用于治疗常染色体隐性非综合征性听力损失 84a C3150654的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。

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如果您认为自己可能出现医疗紧急情况,请立即拨打当地急救电话或前往最近的急诊科。

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