常染色体隐性非综合征性听力损失91 C3150704
一种遗传性疾病，导致出生时就存在的双侧听力损失，通过常染色体隐性遗传方式遗传。由于没有其他全身性特征，被归类为非综合征性。助听器或人工耳蜗有助于改善沟通障碍。
关键信息一览
- ICD-10
- Q17.9
- ICD-11
- LA00.0
- 身体系统
- otolaryngologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身症状
(耳鼻喉科)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 在所有阶段都常见
感音神经性听力损失
(耳鼻喉科)耳鸣
(耳鼻喉科)眩晕
(耳鼻喉科)耳闷胀感
(耳鼻喉科)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗专业人员确定。[内容待医学审核。]
检查结果应由合格的医疗专业人员解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
人工耳蜗植入术
手术植入人工耳蜗装置，直接刺激听神经，绕过内耳受损的毛细胞。需要术后调机和听觉康复。
药物治疗及随访
建议进行积极治疗，并定期接受医疗服务提供者的监测。
沟通技能训练
全面的唇读和听觉训练课程，旨在最大限度地利用残余听力并培养有效的沟通策略。
其他治疗方案
骨锚式助听器 (BAHA)
通过骨传导将声音传递至内耳的手术植入式助听器。适用于传导性或混合性听力损失患者。
外科手术心理咨询与支持
针对听力损失对情绪影响进行个人及家庭咨询，包括应对策略和适应支持。
心理治疗定期听力学监测
定期进行听力评估和助听设备程序调整，以追踪听力水平并优化扩音设备。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明该病情正在恶化。建议及时进行医疗评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是常染色体隐性非综合征性听力损失91型 C3150704？
请咨询合格的医疗保健专业人员，以获取有关此病症的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Chen J, Zhao S, Wang Y, Liu Q. Genetic interventions for hereditary hearing loss: a systematic review and meta-analysis. Cochrane Database Syst Rev. 2023;3:CD013457.
药物对比
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