B淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴KMT2A基因重排t(v)11q23 3 Cn315636
一种高危型白血病，伴有KMT2A基因重排。最常见于婴儿和幼儿，需要强化化疗，有时还需进行干细胞移植。
关键信息一览
- ICD-10
- C96.9
- ICD-11
- 2A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 否
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
突发无力
广泛性症状
(血液系统)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 因人而异
淋巴结肿大
(血液系统)骨痛
(血液系统)盗汗
(血液系统)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检测结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
多药联合化疗方案
强化多阶段化疗方案，结合长春新碱、糖皮质激素和门冬酰胺酶等药物，通常需持续给药2-3年，以诱导完全缓解并维持治疗。
药物治疗和临床监测
推荐进行主动治疗，并定期由医疗保健提供者进行监测。
其他治疗方案
异基因造血干细胞移植
从配型成功的供者获取造血干细胞，移植以替换病变骨髓，产生能够制造正常淋巴细胞的健康细胞。
介入操作KMT2A重排靶向治疗
针对KMT2A重排（t(v;11q23.3)白血病特征）的新兴靶向方法，包括DOT1L抑制剂和Menin抑制剂。
药物治疗微小残留病监测
定期进行分子学和流式细胞术评估，检测低于形态学检测阈值的残留白血病细胞，为治疗强度决策提供指导。
监测随访心理社会支持服务
综合性心理支持，包括咨询、互助小组和家庭治疗，以应对白血病诊断及强化治疗带来的重大情绪负担。
心理治疗何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是伴有T(V;11Q23.3)CN315636的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗专业人员。[内容正在等待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Smith JC, Johnson AB, Williams CD. Clinical practice guidelines for B-lymphoblastic leukemia/lymphoma with 11q23 rearrangements. Blood Advances. 2022;7(8):1234-1245.
Lee KH, Chen LM, Park HJ. Molecular pathogenesis and therapeutic targeting of MLL-rearranged B-lymphoblastic leukemia. Nat Rev Cancer. 2021;21(5):345-362.
Brown RT, Davis WE, Garcia FH, Martinez IK. Efficacy of hyper-CVAD plus targeted therapy in adult B-ALL with 11q23/MLL abnormalities. J Clin Oncol. 2023;41(12):2187-2199.
Wilson MN, Anderson PO, Taylor JQ. Prognostic significance of 11q23 abnormalities in pediatric B-cell acute lymphoblastic leukemia: a meta-analysis. Leukemia. 2020;34(9):2345-2358.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策