胆道闭锁伴脾畸形综合征 C4274029
一种严重的婴儿疾病，表现为胆管阻塞伴脾脏异常。受累婴儿通常需要手术或肝移植以及终身监测。
关键信息一览
- ICD-10
- K76.9
- ICD-11
- DA00.0
- 身体系统
- hepatobiliary
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
新生儿结合型高胆红素血症
全身症状
(hepatobiliary)严重影响日常生活功能的显著症状。
用药频率: 各个阶段均常见
肝脾肿大
(hepatobiliary)陶土样（发白）粪便
(胃肠)尿液颜色加深
(胃肠)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断流程
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健服务提供者确定。[内容待医学审核。]
检查结果应由合格的医疗保健服务提供者进行解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
Kasai门肠吻合术
肝门肠吻合术，通过Roux-en-Y吻合术建立胆汁引流，是胆道闭锁的主要外科干预手段，应在出生后60天内进行。
一线药物治疗
建议进行积极治疗，并定期由医疗保健提供者进行监测。
预防性抗生素治疗
长期抗生素预防性治疗（通常使用复方新诺明或新霉素）以预防Kasai术后胆管炎发作。
其他治疗方案
肝功能及生长发育监测
定期监测胆红素、肝酶、白蛋白及生长发育指标，以评估手术效果和疾病进展。
监测随访特殊婴儿配方奶粉及营养支持
使用含中链甘油三酯的配方奶粉并补充脂溶性维生素，以改善吸收不良。
饮食疗法肝移植评估
对Kasai手术失败、进行性肝硬化或门静脉高压患者进行早期肝移植评估。
介入操作何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医护人员或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是伴脾畸形的胆道闭锁综合征 C4274029？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策