C1抑制酶缺乏症 C1852700
一种遗传性疾病，导致身体各部位反复出现严重肿胀。如果肿胀影响气道，可能危及生命。通过预防性治疗和急性治疗进行管理。
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
喉部水肿导致的气道阻塞
全身性症状
(免疫系统)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 各阶段均常见
反复发作的血管性水肿
(免疫系统)肠道水肿导致的腹痛
(消化系统)边缘性红斑
(皮肤系统)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审查。]
应由合格的医疗保健提供者解释检查结果。[内容待医学审查。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
C1抑制酶替代疗法
通过静脉补充缺乏的C1抑制酶蛋白，以恢复其正常功能并预防血管性水肿发作。这直接针对潜在缺陷进行治疗。
剂量调整的靶向药物治疗
建议在医疗服务提供者的定期监测下进行积极治疗。
缓激肽受体拮抗剂
选择性缓激肽B2受体拮抗剂，通过皮下给药阻断急性发作时导致水肿的级联反应。
其他治疗方案
抗纤维蛋白溶解药物
口服药物，可抑制纤溶酶，作为部分患者的预防治疗以减少发作频率。
药物治疗诱因规避与发作预防
识别并避免已知诱因，如ACE抑制剂、含雌激素避孕药及身体创伤。对患者进行早期症状识别教育。
生活方式定期疾病监测与发作记录
持续评估发作频率、严重程度及治疗反应，并定期随访以优化预防性治疗方案。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明该病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是C1酯酶抑制剂缺乏症 C1852700？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Zuraw BL, Christiansen SC. Hereditary angioedema: the clinical spectrum of bradykinin-mediated angioedema. Immunol Allergy Clin North Am. 2023;43(2):229-245.
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Mansi M, Zanichelli A, Cozzani E, et al. Modern therapies for hereditary angioedema: a systematic review of efficacy and safety. Clin Rev Allergy Immunol. 2020;59(3):336-352.
药物对比
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