C1q缺乏症 1 Cn376805
一种免疫缺陷病，患者体内缺乏一种关键免疫蛋白，导致频繁感染，并增加患狼疮等自身免疫性疾病的风险。患者需要预防感染并密切监测。治疗包括控制感染和处理免疫症状。
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身性症状
(免疫系统)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 所有阶段均常见
狼疮样颧部皮疹
(皮肤系统)光敏感
(皮肤系统)浆膜炎（胸膜炎或心包炎）
(心血管系统)血液学异常（如血小板减少症）
(血液系统)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]
检查结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
羟氯喹
抗疟药，用于治疗C1q缺乏相关的狼疮样自身免疫表现，包括皮肤受累、关节炎和全身症状。
需要定期评估的联合用药方案
建议在医疗保健提供者的定期监测下进行积极治疗。
皮质类固醇治疗
短期或低剂量皮质类固醇用于控制涉及皮肤、关节或内脏器官的急性自身免疫发作。
其他治疗方案
自身免疫并发症监测
通过适当的实验室和影像学检查定期监测狼疮性肾炎、皮肤表现和血液学异常。
监测随访紫外线防护和避免日晒
采取严格的防晒措施，包括使用广谱防晒霜、穿防护服和避免在阳光最强时段外出，以预防皮肤发作。
生活方式心理支持和咨询
提供心理健康支持，帮助应对疾病的慢性特征、皮肤表现可能带来的身体形象问题以及与罕见免疫缺陷共存的心理调适策略。
心理治疗何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是C1q缺乏症1型（Cn376805）？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正在等待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Tjortjis P, van Schaarenburg J. C1q Deficiency and Systemic Lupus Erythematosus: Understanding the Complement Connection. Immunol Allergy Clin North Am. 2023.
European Society for Immunodeficiencies. Diagnostic and Therapeutic Guidelines for Complement Deficiencies. J Clin Immunol. 2022.
Boccazzi F, Nakamura K, Lindqvist A. Clinical Manifestations and Treatment Outcomes in C1q-Deficient Patients: A Prospective Cohort Study. Blood. 2021.
Radwan E, Gillespie M, Chen W. Primary Complement Deficiencies: A Systematic Review of C1q, C2, and C3 Abnormalities. Lancet Rheumatol. 2020.
药物对比
对比用于治疗C1q缺乏症 1 Cn376805的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。
查看药物对比本信息仅供教育用途，不能替代专业医疗建议、诊断或治疗。
本内容仅供一般信息和教育用途，不能替代专业医疗建议、诊断或治疗。对于任何医疗问题，请务必咨询合格的医疗服务提供者；切勿因阅读本站内容而忽视专业医疗建议或推迟就医。
如果您认为自己可能出现医疗紧急情况，请立即拨打当地急救电话或前往最近的急诊科。
医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策