C1q缺乏症 2 C5830422
一种免疫缺陷，机体缺乏一种关键免疫蛋白，导致频繁感染以及更高的自身免疫性疾病（如红斑狼疮）风险。受影响者需要预防感染和仔细监测。治疗包括控制感染和免疫症状。
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身症状
(immunologic)严重影响日常生活功能的显著症状。
用药频率: 各个阶段均常见
复发性鼻窦肺部感染
(呼吸)自身免疫性肝炎
(肝脏)神经精神表现（例如癫痫发作）
(Neurologic)淋巴瘤易感性
(血液)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解释。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
一线药物管理
建议在医护人员定期监测下进行积极治疗。
积极感染管理
一旦出现感染迹象，立即启动广谱抗生素治疗，并根据培养结果和临床反应调整方案。
皮下注射免疫球蛋白（SCIG）
居家皮下注射免疫球蛋白治疗，可维持稳定的免疫球蛋白水平，并可能减少全身性副作用。
其他治疗方案
感染模式监测
详细追踪感染频率、病原体及治疗反应，以优化预防策略并及早发现并发症。
监测随访营养支持与增强免疫饮食
均衡营养，摄入充足的蛋白质、维生素和矿物质，以支持免疫功能和整体健康。
饮食疗法呼吸卫生与肺部保护
保护呼吸系统健康的措施，包括避免吸烟、关注空气质量以及及时治疗呼吸道症状。
生活方式何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明此病情正在恶化。建议及时进行医疗评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是C1q缺乏症2 C5830422？
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概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Steele EJ, et al. C1q deficiency and lupus-like manifestations: A comprehensive review. Immunol Allergy Clin. 2022.
Wiskott-Aldrich Syndrome Study Group. Practice guidelines for management of complement deficiencies. J Clin Immunol. 2021.
Nguyen TC, Martinez-Orozco J. Stem cell transplantation in C1q-deficient patients: Clinical outcomes. Blood Adv. 2020.
Botto M, Walport MJ. Complement component C1q and autoimmunity. In: Pediatric Rheumatology. Springer; 2019.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策