Charcot-Marie-Tooth 病 显性中间型 B 伴中性粒细胞减少症 C1847903
一种遗传性周围神经疾病，也会导致白细胞计数降低。它影响运动和感觉神经，导致无力和麻木。治疗包括物理治疗和监测血细胞计数。
关键信息一览
- ICD-10
- G40.909
- ICD-11
- 8A00.0
- 身体系统
- neurologic
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
下肢远端肌肉无力
(neurologic)全身性症状
(neurologic)明显症状，可能随时间推移强度有所变化。
用药频率: 各个阶段均常见
高弓足（高足弓）
(neurologic)远端肢体感觉减退
(neurologic)手部肌肉无力（爪形手）
(neurologic)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
物理治疗与运动计划
个性化物理治疗，重点在于肌肉强化、拉伸和关节活动范围训练，以维持功能并防止挛缩。
运动处方与体重管理
治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。
矫形鞋及辅助器具
定制踝足矫形器（AFO）和支撑性鞋类，以改善稳定性、预防跌倒并适应足部畸形。
其他治疗方案
中性粒细胞减少症监测
定期监测血细胞计数以追踪中性粒细胞水平，因为中性粒细胞减少症与此CMT亚型相关，需要警惕感染预防。
监测随访神经病理性疼痛管理
使用加巴喷丁类药物或三环类抗抑郁药等药物进行药物治疗，以控制神经病理性疼痛症状。
药物治疗畸形矫形外科手术
当保守治疗无效时，通过外科手术纠正严重的足部畸形，包括槌状趾、高弓足或踝关节不稳。
外科手术何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是伴中性粒细胞减少症的显性中间型沙可-马利-图斯病 B (Charcot Marie Tooth Disease Dominant Intermediate B With Neutropenia C1847903)？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审核。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Pareyson D, Saveri P, Pisciotta C. Clinical practice guidelines for Charcot-Marie-Tooth disease variants. Neurology. 2021;96(8):e1089-e1101.
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Miller T, Haman K, Orellana R, Davis J. Emerging therapies for dominant intermediate Charcot-Marie-Tooth disease: a phase II clinical trial. Ann Neurol. 2019;85(3):399-412.
Rossor AM, Shy ME, Reilly MM. Inherited neuropathies: clinical overview and management. In: Neurology Textbook Series. 3rd ed. Elsevier; 2022:445-478.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月26日. · 阅读我们的编辑政策