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慢性呼吸窘迫伴表面活性物质代谢缺陷 C5190853

发布:2026年7月22日更新:2026年8月20日

一种肺部疾病,机体的肺部无法产生或正确使用表面活性物质(这是一种使肺部保持开放的液体)。该病主要影响新生儿和幼儿,导致严重的呼吸困难。治疗包括呼吸支持,有时也包括肺部药物治疗。

医学审核:WellAlly 编辑团队最后审核 2026年8月20日编辑政策

关键信息一览

ICD-10
J98.9
ICD-11
CA00.0
身体系统
呼吸
严重程度
重度
慢性病
是

症状与体征

可能提示该疾病的常见症状与体征。

警示信号——请立即就医

!

发绀

!

气胸

!

肋间凹陷

呼吸困难或咳嗽

(呼吸系统)

严重影响日常生活的显著症状。

用药频率: 所有阶段均常见

呼吸过速

(呼吸系统)

诊断与检查

该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。

初始筛查检查

1

标准诊断检查

阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]

检查结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容待医学审核。]

治疗方案

基于循证医学的治疗方法。

一线治疗

1

呼吸治疗与管理

建议进行积极治疗,并定期由医疗服务提供者进行监测。

药物治疗
2

表面活性物质替代疗法

外源性表面活性物质给药,以补偿缺乏或异常的表面活性物质代谢,改善肺顺应性和氧合。

介入操作
3

呼吸状态监测

持续监测血氧饱和度、呼吸努力和血气分析,并根据需要调整支持治疗以维持足够的氧合。

监测随访

其他治疗方案

机械通气支持

当无创支持不足以维持足够的氧合和通气时,进行气管插管和机械通气。

外科手术

肺保护性药物治疗

辅助用药,包括支气管舒张剂、抗炎药物或针对表面活性物质代谢通路的药物,视情况适当使用。

药物治疗

胸部物理治疗与体位管理

包括叩击、体位引流和专业体位摆放等技术,以促进分泌物排出并优化肺部扩张。

补充疗法

何时寻求医疗帮助

识别需要立即就医的情况。

24 小时内就医

中度至重度症状,可能表明此病情正在恶化。建议及时进行医疗评估。

如果症状迅速恶化,请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状,请前往急诊科。

常见问题

关于此主题的常见问题。

Q

什么是表面活性剂代谢缺乏引起的慢性呼吸窘迫 C5190853?

有关此疾病的个性化医疗信息,请咨询合格的医疗专业人员。[内容正在等待医学审核。]

概述

来源与参考文献

用于编制本内容的权威医学来源。

1

Whitsett JA, Wert SE, Ballard RA. Clinical Practice Guidelines for Surfactant Metabolism Disorders in Infants. Am J Respir Crit Care Med. 2020;201(5):523-540.

指南2020
2

Nogee LM, Cole FS, Hamvas A. Surfactant Protein Deficiency and Surfactant Metabolism Disorders. Pediatr Clin North Am. 2019;66(4):765-781.

综述2019
3

Garmany TH, Wambach JA, Davis SK. Novel Mutations in Surfactant Protein Genes Causing Respiratory Distress. J Clin Invest. 2021;131(15):e143289.

临床试验2021
4

Turcu S, Ashton E, Jenkins L, Doyle R. Systematic Review and Meta-Analysis of Genetic Causes of Neonatal Respiratory Distress Syndrome. Thorax. 2022;77(6):589-598.

荟萃分析2022

药物对比

对比用于治疗慢性呼吸窘迫伴表面活性物质代谢缺陷 C5190853的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。

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