先天性凝血因子V缺乏症 C0015499
一种罕见的遗传性出血性疾病，其特点是血液中缺乏足够的凝血因子V，增加过度出血的风险。治疗方法包括在出血发作或手术期间补充缺失的凝血因子。
关键信息一览
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身性症状
(血液系统)明显的症状，可能随时间推移强度有所变化。
用药频率: 所有阶段均常见
易出现瘀斑
(血液系统)割伤后出血时间延长
(血液系统)鼻出血
(血液系统)关节腔出血
(血液系统)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容有待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者进行解读。[内容有待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
新鲜冰冻血浆输注
新鲜冰冻血浆为先天性凝血因子V缺乏症患者提供功能性凝血因子V以控制出血发作。剂量和给药频率取决于出血严重程度和手术需求。
行为与营养治疗
治疗方案应与合格的医疗专业人员讨论。
抗纤维蛋白溶解药物
氨甲环酸等抗纤维蛋白溶解药物通过防止血块分解来稳定血栓。这些药物对凝血因子V缺乏症患者的黏膜出血和牙科手术特别有用。
其他治疗方案
血小板输注
由于血小板含有凝血因子V，当新鲜冰冻血浆不足或不可用时，血小板输注可能有助于控制出血。这对某些出血情况可能特别有效。
介入操作出血预防与损伤防护
指导患者避免高风险活动和可能损害血小板功能的药物。环境改造有助于减少创伤暴露及相关出血风险。
生活方式术前凝血因子V替代治疗计划
在手术或牙科操作前，血液科会诊确保通过新鲜冰冻血浆或血小板进行适当的凝血因子V替代治疗。这种预防性方法可最大程度减少围手术期出血并发症。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是先天性凝血因子V缺乏症 C0015499？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗专业人员。[内容有待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策