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先天性非溶血性黄疸 Cn305435

发布:2026年7月22日更新:2026年8月20日

一种新生儿肝脏疾病,由胆红素积聚引起(并非由血细胞分解导致),表现为皮肤和眼睛发黄。治疗取决于病因,可能包括光照疗法。

医学审核:WellAlly 编辑团队最后审核 2026年8月20日编辑政策

关键信息一览

ICD-10
K76.9
ICD-11
DA00.0
身体系统
hepatobiliary
严重程度
重度
慢性病
是

症状与体征

可能提示该疾病的常见症状与体征。

全身性症状

(hepatobiliary)

严重影响日常功能的显著症状。

用药频率: 各阶段均常见

持续性黄疸

(hepatobiliary)

巩膜黄染

(hepatobiliary)

深色尿

(hepatobiliary)

疲劳

(hepatobiliary)

诊断与检查

该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。

初始筛查检查

1

标准诊断检查

阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]

检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]

治疗方案

基于循证医学的治疗方法。

一线治疗

1

光疗

暴露于特定波长的蓝光下,将胆红素转化为可排泄的水溶性形式,是显著非结合性高胆红素血症的标准治疗方法。

介入操作
2

剂量调整的靶向药物治疗

建议在医护人员的定期监测下进行积极治疗。

药物治疗
3

胆红素水平监测

频繁进行经皮或血清胆红素测量,以评估治疗效果并确定光疗持续时间或是否需要额外干预。

监测随访

其他治疗方案

充分补液支持

确保充足的液体摄入,通过改善肠道蠕动和减少胆红素的肠肝循环来增强胆红素清除。

饮食疗法

潜在病因检查

诊断性检查以识别先天性黄疸的可能病因,包括需要特定治疗的遗传性疾病、代谢障碍或溶血性疾病。

监测随访

家属教育与随访计划

为照护者提供关于黄疸警示体征、随访重要性以及何时就医的全面教育,以应对反复发作或持续性黄疸。

生活方式

何时寻求医疗帮助

识别需要立即就医的情况。

24 小时内就医

中度至重度症状,可能表明该病情恶化。建议及时就医评估。

如果症状迅速恶化,请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状,请前往急诊室。

常见问题

关于此主题的常见问题。

Q

什么是先天性非溶血性黄疸 Cn305435?

有关该疾病的个性化医疗信息,请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审阅。]

概述

来源与参考文献

用于编制本内容的权威医学来源。

1

Hepatology Working Group. Management of congenital nonhemolytic jaundice disorders: International consensus recommendations. Hepatology. 2022;76(4):1023-1045.

指南2022
2

Chen W, Rodriguez R, Patel N. Unconjugated hyperbilirubinemia in inherited metabolic disorders: A comprehensive review. Clin Gastroenterol. 2021;39(2):178-195.

综述2021
3

Nakamura S, Fischer M, Thompson L. Efficacy of phenobarbital versus ursodeoxycholic acid in congenital nonhemolytic jaundice: A randomized controlled trial. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2020;71(3):345-352.

临床试验2020
4

Okonkwo R, Klein K, Yamada S. Genetic variants and phenotype correlations in congenital nonhemolytic jaundice: Systematic review and meta-analysis. Mol Genet Metab. 2023;138(4):107322.

荟萃分析2023

药物对比

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