耳聋（双基因GJB2和GJB6突变）C2673760
一种遗传性听力损失，由两个协同工作的不同基因（GJB2和GJB6）突变引起。受累个体通常在出生时就患有严重的听力障碍。助听器或人工耳蜗可以帮助改善交流。
关键信息一览
- ICD-10
- Q17.9
- ICD-11
- LA00.0
- 身体系统
- otolaryngologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身症状
(otolaryngologic)严重影响日常功能的明显症状。
用药频率: 各个阶段均常见
双侧语前性听力损失
(otolaryngologic)轻度高频听力损失
(otolaryngologic)言语构音困难
(otolaryngologic)复发性中耳炎
(otolaryngologic)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断流程
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解释。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
人工耳蜗植入术
通过外科手术植入人工耳蜗装置，绕过受损的毛细胞直接刺激听觉神经。需要进行包括影像学检查和听力学测试在内的广泛术前评估。
药物治疗配合随访
建议进行积极治疗，并定期接受医疗服务提供者的监测。
助听器验配
根据听力测试结果进行编程的定制式助听放大装置。定期调试和随访对获得最佳性能至关重要。
其他治疗方案
听觉言语治疗
强化言语和听力治疗，通过认证治疗师的专业训练课程，重点培养聆听技能和口语表达能力。
心理治疗辅助听力设备
个人和课堂放大系统，包括调频设备、环路系统和警报设备，可在各种环境中增强沟通效果。
生活方式听力学监测计划
定期听力评估和设备编程调整，以追踪听力水平并优化放大效果，因为听力状态可能随时间变化。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医护人员或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是双基因遗传性耳聋（由GJB2和GJB6基因突变引起，C2673760）？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正在等待医学审核。]
概述药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策