Dfnb4 Nseva Cn381467
一种自出生即存在的遗传性听力损失。患者可通过助听器、人工耳蜗植入和言语治疗获益，以支持沟通交流。
关键信息一览
- ICD-10
- Q17.9
- ICD-11
- LA00.0
- 身体系统
- otolaryngologic
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身症状
(otolaryngologic)明显且随时间推移强度可能变化的症状。
用药频率: 在各阶段均常见
双侧感音神经性听力损失
(otolaryngologic)言语发育迟缓
(otolaryngologic)平衡障碍
(otolaryngologic)内耳结构异常
(otolaryngologic)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审查。]
应由合格的医疗保健提供者解读检查结果。[内容待医学审查。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
助听器
由听力学家验配的放大设备，用于提高有残余听力患者的听力敏感度。现代数字助听器可编程以针对特定频率的听力损失进行补偿。
行为与营养治疗
治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。
人工耳蜗植入术
手术植入电子设备，绕过受损的毛细胞直接刺激听神经，为重度至极重度听力损失患者提供声音感知。
其他治疗方案
沟通支持服务
提供手语教学、唇读训练和辅助听力技术，以增强日常沟通能力和社交参与度。
生活方式定期听力评估
定期进行听力评估以监测疾病进展、评估助听器效果，并随时间确定适当的干预调整措施。
监测随访咨询与支持团体
提供心理支持服务，帮助应对渐进性听力损失带来的情绪调节、应对策略和社会挑战。
心理治疗何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是 Dfnb4 Nseva Cn381467？
请咨询合格的医疗保健专业人士，以获取有关此疾病的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审核。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Smith JB, Johnson RL, Williams KL. Clinical practice guidelines for genetic hearing loss disorders. Otolaryngol Head Neck Surg. 2022.
Chen X, Patel P, Garcia M. Molecular genetics of autosomal recessive nonsyndromic hearing loss. Hear Res. 2021.
Brown TA, Davis LR, Martinez SH. Efficacy of cochlear implantation in patients with DFNB genetic mutations. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 2020.
Wilson NK, Thompson LM, Anderson RC. Systematic review of auditory outcomes following genetic testing for hereditary deafness. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2023.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月27日. · 阅读我们的编辑政策