X连锁隐性遗传性肾性尿崩症 C1563705
一种导致尿液无法正常浓缩的肾脏疾病，会引起口渴和排尿过多。该病主要影响男性。通常需要通过药物和饮食调整进行治疗。
关键信息一览
- ICD-10
- Q63.9
- ICD-11
- LA00.0
- 身体系统
- 肾脏
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
多尿
(肾脏)排尿改变或水肿
(肾脏)明显的症状，其严重程度随时间推移可能会有所不同。
用药频率: 各个阶段均常见
多饮
(肾脏)脱水
(肾脏)高钠血症
(肾脏)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
噻嗪类利尿剂
小剂量噻嗪类利尿剂通过诱导轻度容量耗竭和增强近端水的重吸收，悖论性地减少肾性尿崩症的尿量。
肾脏疾病管理
治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。
低钠饮食
限制钠摄入可减少需要排泄的溶质负荷，从而降低需水量和尿量。通常限制在每日1-2克。
其他治疗方案
阿米洛利
保钾利尿剂，可阻断锂离子进入集合管细胞，对锂诱导的肾性尿崩症特别有效。
药物治疗补液管理方案
结构化饮水时间表，在保持充足补液的同时防止过度水分丢失，通常包括夜间补液。
生活方式非甾体抗炎药
非甾体抗炎药可减少前列腺素介导的水排泄，辅助使用时可降低尿量。
药物治疗何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是X连锁隐性肾性尿崩症（C1563705）？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Arthus MF, Lonergan M, Bockenhauer SJ. AVPR2 mutations and X-linked nephrogenic diabetes insipidus: clinical and molecular characteristics. Nat Rev Nephrol. 2023;19(3):168-182.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月27日. · 阅读我们的编辑政策