H因子缺乏症 C0398777
一种罕见的免疫系统疾病，影响补体调节。患者更容易感染，也可能患上肾脏问题。
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
自身免疫性溶血性贫血
血栓性微血管病导致器官衰竭
全身性症状
(immunologic)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 所有阶段均常见
荚膜细菌反复感染
(immunologic)肾小球肾炎
(肾脏)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容有待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者进行解读。[内容有待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
联合用药方案配合定期评估
建议积极治疗，并定期由医疗保健提供者进行监测。
补体抑制剂治疗
依库珠单抗或ravulizumab治疗，靶向终末补体，以预防H因子缺乏特有的补体介导的组织损伤。
血浆来源因子替代治疗
新鲜冰冻血浆或含有功能性H因子的专门血浆制品，用于在急性或预防性环境中提供补体调节活性。
其他治疗方案
补体及肾功能监测
定期实验室监测，包括CH50、补体水平、肾功能检测和溶血指标，以评估疾病控制和治疗反应。
监测随访感染预防与免疫接种
鉴于感染易感性增加，通过疫苗接种、在指征时使用预防性抗生素以及及时治疗感染来进行积极感染预防。
生活方式支持性肾脏护理
肾病专科协作进行肾脏保护，包括血压管理、蛋白尿监测和肾脏受累的早期干预。
补充疗法何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是补体因子H缺乏症 C0398777？
请咨询合格的医疗保健专业人员，以获取有关此疾病的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审查。]
概述药物对比
对比用于治疗H因子缺乏症 C0398777的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。
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如果您认为自己可能出现医疗紧急情况，请立即拨打当地急救电话或前往最近的急诊科。
医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策