凝血因子V阿姆斯特丹出血性疾病 C5681605
一种罕见的遗传性出血性疾病，患者体内缺乏足够的功能性凝血因子V（血液凝固所需的一种蛋白质）。该疾病对男性和女性的影响相同。治疗方法是在出血发作期间补充缺失的凝血因子。
关键信息一览
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身症状
(血液)明显的症状，其严重程度随时间可能有所不同。
用药频率: 各个阶段均常见
月经过多
(血液)易淤青
(血液)鼻出血
(血液)牙龈出血
(血液)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断流程
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容有待医学审核。]
应由合格的医疗保健提供者解释检验结果。[内容有待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
止血药
使用抗纤维蛋白溶解剂和其他止血药物来稳定血凝块，防止发作或侵入性操作期间出现过度出血。
运动处方与体重管理
治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。
凝血因子替代疗法
在活动性出血期间或外科/牙科手术前预防性补充缺乏的凝血因子，以实现充分的止血。
其他治疗方案
出血性疾病监测
定期血液学随访，包括凝血功能检查、凝血因子水平和临床评估，以监测疾病活动和治疗反应。
监测随访营养优化
饮食调整确保摄入足够的铁、维生素K和支持凝血的营养素，同时避免可能损害止血的食品或物质。
饮食疗法出血预防措施
生活方式的改变，包括避免接触性运动、使用软毛牙刷、佩戴医疗警示标识，以及为有较高出血风险的操作提前计划。
生活方式何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是阿姆斯特丹V因子出血性疾病 (Factor V Amsterdam Bleeding Disorder C5681605)？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
van der Meer JM, Bakker E, Leebeek FWG. Dutch Society for Haematology consensus guidelines on rare bleeding disorders. Haemophilia. 2022.
Kuperman AA, Ruggeri ZM, Martinowitz U. Inherited factor V deficiency: clinical manifestations and therapeutic approaches. Blood Rev. 2021.
ten Donkelaar HJ, Lenting KH, novakova IR. Recombinant factor VIIa in rare bleeding disorders: a multicenter prospective study. J Thromb Haemost. 2020.
Makris M, Galliard M, Richards EM. Management of factor V deficiency in pregnancy: systematic review and meta-analysis. BJH. 2023.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月25日. · 阅读我们的编辑政策